Les causes de kératodermies palmo-plantaires acquises (KPPa) sont multiples, parmi lesquelles le psoriasis, l’eczéma ou le cancer. L’association d’une KPPa à une pemphigoïde bulleuse (PB) est exceptionnellement décrite. Nous rapportons une série de 5 cas de malades présentant une KPPa survenant au décours de PB ou de pemphigoïde de la grossesse (PG) sévères et résistantes au traitement habituel.

Elles concernent 4 femmes et 1 homme, âgés de 33 à 90ans au moment du diagnostic de PB (4 cas) ou de PG (1 cas). Trois des 4 malades avaient un âge inférieur à 70 ans au moment du diagnostic de PB. Dans tous les cas, il s’agissait de PB ou de PG étendues et multibulleuses (>10 bulles quotidiennes) avec titres élevés d’anticorps anti-PB180 (>73U/mL). Aucun malade n’avait d’antécédent personnel ou familial de dermatose avec trouble de la kératinisation, d’eczéma ou de psoriasis. La KPP apparaissait en moyenne 5,4mois (extrêmes : 2–10) après le diagnostic de la pemphigoïde et une phase prolongée d’activité clinique de la PB ou de la PG, caractérisée par une résistance ou dépendance à la dermocorticothérapie forte (clobétasol 30g/j) associée à du méthotrexate. La KPP était transitoire, puisqu’elle régressait en moyenne en 3,2mois (extrêmes : 2–4), toujours après l’obtention d’une régression clinique complète de la PB ou de la PG, qui nécessitait un traitement par rituximab dans 3 cas ou azathioprine dans 1cas. Les bilans cliniques et paracliniques (TDM CTAP, marqueurs tumoraux sériques) permettaient d’éliminer un cancer solide ou une hémopathie.

Ces observations associant KPP et PB ou PG survenaient toujours dans un contexte de PB sévère, corticorésistante et de traitement difficile. Une néoplasie associée, qui pouvait être évoquée sur la corticorésistance et la KPPa, a été éliminée. Pour expliquer la survenue rare d’une KPP associée aux PB particulièrement résistantes, deux hypothèses physiopathologiques peuvent être avancées. La première fait appel à un micro-environnement cytokinique local similaire dans la PB et le psoriasis avec sécrétion locale prolongée d’IL-17 qui pourrait entraîner une hyperprolifération kératinocytaire responsable de l’apparition de KPP. L’autre repose sur l’interaction directe entre les anticorps anti-PB180 et l’hémidesmosome. La modification conformationnelle de PB180 lors de l’interaction avec les auto-anticorps pourrait perturber l’équilibre de la balance prolifération/différenciation induisant une hyperprolifération et un trouble de différenciation kératinocytaires.

Une KPP peut apparaître au décours de la PB ou de la PG, dans les formes les plus sévères et résistantes aux traitements habituels. Il s’agit d’un phénomène réversible, transitoire, qui régresse lorsque la PB est contrôlée. Il ne faut cependant jamais négliger la possibilité de néoplasie associée et l’éliminer systématiquement.