La pemphigoïde anti-p200 est une dermatose bulleuse auto-immune rare, dont le traitement n’est pas codifié. Les infections à Nocardia surviennent principalement chez les immunodéprimés. Nous rapportons, à notre connaissance, le deuxième cas de pemphigoïde anti-p200 traité par rituximab, qui s’est compliqué d’une nocardiose invasive.

Un patient de 62ans était hospitalisé pour une éruption bulleuse évoluant depuis 3mois, récidivante malgré un traitement par clobétasol 30g/j, après un diagnostic initial de pemphigoïde bulleuse. L’examen clinique montrait de nombreuses bulles, à prédominance acrale et associées à des lésions purpuriques circinées. L’examen histologique mettait en évidence un décollement sous épidermique associé à un infiltrat de polynucléaires neutrophiles et éosinophiles, l’immunofluorescence directe un dépôt linéaire et continu d’IgG et de C3 le long de la jonction dermo-épidermique. L’immunofluorescence indirecte sur peau clivée montrait un marquage sur le versant dermique, l’immunoblot une bande à 200 KDa. Le diagnostic de pemphigoïde anti-p200 était retenu. Une corticothérapie générale (1mg/kg/j) était débutée associée à de la dapsone pendant 1mois puis à du méthotrexate pendant 2mois, sans permettre un contrôle de la maladie. Après avis du centre de référence, 2 cures de rituximab étaient administrées et la corticothérapie générale maintenue. À 1,5mois de la 2^e cure, la maladie restait active. Le traitement par méthotrexate était repris permettant un contrôle de la maladie. Six semaines plus tard, le patient était admis pour altération de l’état général, fièvre et dyspnée d’effort. Le scanner montrait de multiples nodules pulmonaires bilatéraux, des images en verre dépoli et une excavation apicale gauche. Une hémoculture, l’examen du liquide broncho-alvéolaire et d’aspiration trachéo-bronchique mettaient en évidence la présence de Nocardia nova. Le patient décédait en réanimation d’une insuffisance respiratoire aiguë.

Ce cas souligne la difficulté de traitement de la pemphigoïde anti-p200. Les cas rapportés dans la littérature ont été traités par corticothérapie locale et générale, dapsone, immunosuppresseurs. Un seul cas a déjà été traité, avec succès, par rituximab chez un transplanté cardiaque. Dans notre cas, il est difficile de conclure sur l’efficacité du rituximab étant donné le faible recul. Les infections à Nocardia surviennent surtout chez l’immunodéprimé et touche dans 70 % des cas les poumons. Quatre cas de nocardiose post-rituximab ont été rapportés dans la littérature, dont 3 avec atteinte pulmonaire d’évolution favorable. Dans notre observation, l’association des traitements immunosuppresseurs a favorisé cette infection opportuniste.

Ce cas illustre la complexité thérapeutique de la pemphigoïde anti-p200 et alerte sur le risque d’infection opportuniste sévère liée à l’accumulation de traitements immunosuppresseurs.