L’Orf fait suite à une infection à Parapoxvirus après contact avec un ovin ou un caprin infecté. Parmi les complications dermatologiques connues, l’érythème polymorphe est fréquemment rapporté. Les dermatoses bulleuses auto-immunes post-Orf sont beaucoup moins décrites avec seulement 11 cas dans la littérature : pemphigoïdes bulleuses (n=10), pemphigoïde avec atteinte muqueuse et présence d’anticorps anti-laminine 332 (n=1). Nous décrivons le premier cas d’épidermolyse bulleuse acquise post-Orf.

Un homme de 41ans d’origine algérienne présentait une éruption bulleuse prurigineuse profuse avec atteinte des muqueuses nasales et buccales. L’examen clinique révélait de multiples bulles tendues avec quelques lésions du chef. On notait également une lésion papulo-nodulaire bourgeonnante douloureuse de l’index gauche. Le patient rapportait une blessure un mois auparavant en coupant de la viande de chèvre. L’histologie d’une lésion bulleuse montrait une bulle sous épidermique avec un infiltrat inflammatoire neutrophilique et éosinophilique. L’immunofluorescence cutanée directe montrait des dépôts linéaires d’IgG et de C3 le long de la jonction dermo-épidermique. L’immunofluorescence indirecte mettait en évidence des Ac anti-MB positifs, avec une fixation sur le plancher. L’elisa ne trouvait ni Ac anti-BP180 ni Ac anti-BP230, mais les Ac anti-collagène VII étaient positifs à 21 (n<6). Le reste du bilan auto-immune était négatif, en particulier les facteurs anti-nucléaires et les anticorps anti-ADN natif. Le tableau était en faveur d’une épidermolyse bulleuse acquise secondaire à un nodule d’Orf. Le patient était traité par clobétasol pendant 10jours avec absence de nouvelle bulle dès j4 sans récidive à l’arrêt.

Bien que le diagnostic d’Orf n’ait pu être formellement confirmé par prélèvement virologique, l’aspect clinique de la lésion et l’anamnèse étaient très évocateurs de ce diagnostic. Une histologie de botriomycome était compatible devant le stade évolutif de la lésion. Le délai d’apparition de l’éruption bulleuse après l’Orf était semblable à celui des dermatoses bulleuses post-Orf rapportés (2 semaines à un mois). L’évolution était très rapidement favorable avec une corticothérapie locale, sans récidive à plusieurs mois de l’arrêt, confortant l’hypothèse d’une épidermolyse bulleuse induite. Le mécanisme physiopathologique d’auto-immunité induite par une infection à parapoxvirus est encore mal connu. L’induction d’une réponse immune CD4+ Th1 avec sécrétion d’IFNg, responsable d’une accumulation de cellules immunitaires et d’un recrutement de lymphocytes T auto-réactifs dans la peau semble être l’hypothèse la plus probable, comme décrit pour les érythèmes polymorphes associés à l’HSV.

Nous rapportons le premier cas d’épidermolyse bulleuse acquise post-Orf qui souligne l’importance d’une immunofluorescence directe devant une dermatose bulleuse post-Orf.