L’hypokératose acrale circonscrite est une nouvelle entité rare décrite pour la première fois en 2002. Seulement 69 cas ont été rapportés dans la littérature entre 2002 et 2014. Nous décrivons ici 2 cas diagnostiqués dont un atypique par sa localisation latéro-dorsale du doigt. Observation 1 : une patiente de 50ans, suivie pour une greffe du rein présentait depuis une dizaine d’années, 2 lésions cutanées de la main droite, une au niveau de l’éminence thénar de 3cm et l’autre sur la face latéro dorsale du majeur de 2cm. Les 2 lésions étaient érythémateuses, bien limitées, avec une bordure hyperkératosique. L’examen histologique montrait une diminution brutale de la couche cornée, avec une parakératose centrale, une acanthose et une dilatation des capillaires dermiques. Devant le caractère asymptomatique et non évolutif des lésions, une abstention thérapeutique était préconisée. Observation 2 : une patiente de 63ans, suivie pour une hypothyroïdie traitée et un carcinome basocellulaire du nez présentait depuis de nombreuses années deux lésions palmaires bilatérales asymptomatiques. La biopsie confirmait le diagnostic d’hypokératose acrale circonscrite avec un amincissement brutale de la couche cornée sans argument pour une porokératose ou une maladie de Bowen.

L’hypokératose acrale circonscrite touche préférentiellement les adultes de plus de 35ans, 2 cas congénitaux sont décrits dans la littérature. Cette pathologie est probablement sous diagnostiquée en raison du caractère asymptomatique et chronique des lésions. L’histologie permet d’éliminer les diagnostics différentiels dont la porokératose de Mibelli ou la maladie de Bowen. L’analyse montre habituellement une diminution brutale de la couche cornée, une orthokératose centrale et une acanthose irrégulière. Il peut exister également des modifications dermiques à type de dilatation des capillaires. La physiopathologie reste encore inconnue. La recherche d’HPV dans les cas de la littérature n’a pas été significative. Les différents traitements tels que le calcipotriol sous occlusion, les dermocorticoïdes, les rétinoïdes sont le plus souvent inefficaces. Nos deux cas sont atypiques par l’existence de 2 lésions dont une face dorsale du doigt. En effet, le plus souvent l’hypokératose est une lésion unique palmaire ou plantaire. La présence d’une parakératose centrale est également inhabituelle.

L’hypokératose acrale est une curiosité dermatologique bénigne qu’il convient de connaître pour ne pas multiplier les examens inutiles. Devant ce type de lésion, notre rôle est de rassurer les patients sur la bénignité de la pathologie.