La macroglobulinémie de Waldenström est une prolifération lymphocytaire B caractérisée par l’accumulation des cellules monoclonales dans la moelle osseuse et dans les tissus lymphoïdes périphériques, et associée à la production d’immunoglobulines M monoclonales sériques. Les manifestations cutanées sont rares et peuvent correspondre soit à une infiltration cutanée de lymphocytes B soit à des dépôts d’IgM dans le derme (macroglobulinemia cutis). Nous rapportons le cas original d’une patiente avec une maladie de Waldenström ayant des dépôts kératinocytaires d’IgM selon un patron identique à celui observé dans le pemphigus, de découverte fortuite. Il s’agit du premier cas décrit.

Une patiente de soixante ans était suivie pour une maladie de Waldenström sous simple surveillance avec un taux d’IgM plasmatique stable à 15,8g/l (normale entre 0,43 et 10g/l). Elle consultait pour des vésicules prurigineuses du bras gauche suivies de l’apparition de papules de couleur chair, non prurigineuses du dos et des mains. Il n’y avait pas de lésion muqueuse ni de signe de Nikolski. Une première biopsie cutanée montrait une bulle intra-épidermique et une infiltration éosinophilique sans acantholyse. L’immunofluorescence directe en peau saine, réalisée à deux reprises, montrait des dépôts d’IgM à la surface des kératinocytes sans dépôts d’IgG ou d’IgA. L’étude en microscopie électronique montrait un dépôt continu d’IgM sur les parties latérales des kératinocytes basaux et supra-basaux sans dépôt à la jonction dermo-épidermique. L’immunofluorescence indirecte montrait des anticorps de type IgM dirigés contre la surface des kératinocytes. Les anticorps de type IgA, IgG et ceux dirigés contre la membrane basale étaient négatifs. Sur peau splittée, l’immunofluorescence indirecte était négative pour tous les anticorps. La recherche d’anticorps (isotype IgG, IgA et IgM) anti-desmogléine 1 et 3 était négative. La recherche par immunoblot à partir d’extraits d’épiderme humain de BP180, BP230, 210kDa envoplakine, BP180, 190kDa périplakine, desmogléine 1 et 3 était négative pour les IgG, IgM et IgA. L’immunoblot à la recherche du domaine C-Terminal de BP 180 NC 16a et de KDa LAD-1 était négatif. L’antigène responsable n’a donc pas été identifié et l’absence de réaction avec la desmogléine 1, 3, l’envoplakine et la périplakine nous laisse penser que les anticorps présents chez cette patiente se fixent à un antigène jusqu’à présent inconnu.

L’association de véritables maladies bulleuses auto-immunes à la maladie de Waldenström est très rare. Seulement quatre cas ont été rapportés et il s’agissait de dépôts situés sur la membrane basale et non sur les kératinocytes.

Nous rapportons le 1^er cas de dépôts d’IgM similaires à ceux observés dans le pemphigus chez une patiente ayant une maladie de Waldentröm sans lésion cutanée typique.