Les tumeurs vulvaires sont rares et peuvent correspondre à des tumeurs mésenchymateuses, des hamartomes ou des malformations vasculaires. Nous rapportons un cas d’hypertrophie de grande lèvre correspondant à un fibrome vulvaire pré-pubertaire.

Une patiente de 17ans, sans antécédent, était adressée pour une masse vulvaire asymptomatique évoluant depuis 6 mois. Cliniquement, elle avait une hypertrophie de la grande lèvre gauche de consistance souple, indolore. La peau en regard était normale. Il n’y avait pas d’adénopathie palpable. L’échographie et l’IRM montraient une infiltration aspécifique des tissus mous. L’examen histologique d’une biopsie profonde révélait une lésion mal limitée dermo-hypodermique avec fibrose collagénique, un infiltrat de fibroblastes sans atypies et une composante adipeuse. Au sein des lobules adipeux, on notait une prolifération de vaisseaux aux parois épaissies. En immunohistochimie, la PS100 et l’EMA étaient négatives. Après relecture collégiale, cet aspect faisait retenir le diagnostic de fibrome vulvaire pré-pubertaire, entité rare et récemment décrite. Une exérèse chirurgicale partielle à but de réduction volumétrique était réalisée, sans récidive avec un recul de 5mois.

Le fibrome vulvaire pré-pubertaire aussi connu sous l’acronyme « childhood asymetric labium majus enlargement » (CALME) a été décrit en 2004. Il s’agit d’une hypertrophie d’une grande lèvre asymptomatique survenant chez des jeunes filles pré-pubères. Le diagnostic de certitude est histologique. C’est une lésion hypocellulaire mal limitée faite de cellules fusiformes fibroblastiques sans atypies. Elle infiltre un tissu par ailleurs normal fait d’adipocytes, de nerfs, de vaisseaux à parois parfois épaissies et d’un stroma œdémateux collagénique ou myxoïde. Elle est le plus souvent CD34+, PS100–, desmine– et actine–. En fonction des séries, elle peut exprimer ou pas les récepteurs aux estrogènes et à la progestérone. Les diagnostics différentiels sont les tumeurs mésenchymateuses bénignes ou malignes et les lésions hamartomateuses. Il pourrait s’agir d’un processus tumoral bénin ou physiologique. Par analogie avec l’asymétrie de croissance mammaire pubertaire, ce serait une réponse exagérée d’un tissu vulvaire normal aux stimuli hormonaux. L’exérèse chirurgicale peut être proposée avec toutefois un risque important de récidive. L’abstention thérapeutique avec surveillance rapprochée est l’autre attitude envisageable.

Le fibrome vulvaire pré-pubertaire est une entité récemment décrite dont le diagnostic de certitude est histologique. Il s’agit d’une entité peu rapportée qui doit être connue des cliniciens et anatomopathologistes. L’exérèse chirurgicale peut se discuter.