La maladie de Hailey-Hailey, ou pemphigus bénin chronique familial, est une génodermatose autosomique dominante rare caractérisée par une atteinte vésiculeuse, érosive et fissuraire douloureuse des plis. Des anomalies de signalisation intracellulaire sont dues aux mutations du gène ATP2C1, codant pour une pompe à calcium appelée SPCA1 et qui conduisent à une acantholyse intra-épidermique responsable des manifestations cliniques de la maladie. Les UV, la sudation et le frottement et la surinfection sont des facteurs aggravants fréquents mais les médicaments sont très rarement responsables d’une exacerbation des symptômes. Seuls quelques cas d’aggravation ont été rapportés après prise de lithium. Le mécanisme suspecté serait une diminution de l’expression des ATPases de calcium SERCA2 et SPCA1 ou une modification de l’homéostasie cellulaire du calcium.

Nous rapportons le cas d’une femme de 52ans ayant une maladie de Hailey-Hailey contrôlée par des applications épisodiques de dermocorticoïdes depuis 30ans. En 2011, des poussées sévères et récidivantes étaient notées quelques semaines après l’introduction d’un traitement par topiramate pour une migraine. La sévérité des symptômes nécessitait 3 hospitalisations en 2ans. Après 2ans, une amélioration de la migraine conduisait à l’arrêt du topiramate. Une amélioration très sensible de son Hailey-Hailey était alors notée. En 2015, le topiramate était à nouveau introduit (50mg/j) et dans les 3 semaines, la patiente présentait une nouvelle aggravation de sa maladie. Dans les 3mois suivants, elle avait des poussées sévères et récurrentes répondant très difficilement aux applications quotidiennes de dermocorticoïdes. Devant la forte suspicion de son imputabilité, le topiramate était alors arrêté. Une amélioration sensible était observée dans les 15jours suivant son arrêt. Avec 10mois de recul, sa maladie reste aujourd’hui peu évolutive avec uniquement de rares poussées de faible intensité et rapidement corticosensibles.

À notre connaissance, il s’agit du premier cas rapporté d’aggravation de la maladie de Hailey-Hailey par le topiramate. Ce dernier est un médicament antiépileptique indiqué dans le traitement prophylactique de la migraine. Parmi ses multiples mécanismes d’action, il inhibe les canaux calciques de type-L et réduit les signaux secondaires calcium-dépendant. Dans le cas de notre patiente, l’aggravation rapide des poussées après l’instauration de topiramate et l’amélioration spontanée à son arrêt et ce, à 2 reprises, suggèrent fortement son imputabilité dans l’exacerbation des lésions de Hailey-Hailey. Nous pensons que le topiramate peut aggraver la maladie de Hailey-Hailey par ses effets sur les canaux calciques et la quantité intracellulaire de calcium qui ont un rôle important dans la pathogénie de cette maladie.

Le topiramate apparaît donc comme un médicament pouvant aggraver les manifestations de la maladie de Hailey-Hailey.