L’histiocytose langerhansienne (HL) est une affection rare d’étiologie inconnue caractérisée par une infiltration d’un ou plusieurs organes. Nous rapportons le cas d’une histiocytose langerhansienne multicentrique de l’adulte associée à un xanthélasma gastrique.

Une femme, âgée de 59ans, consultait pour des lésions papuleuses, érosives, ulcérées et végétantes des grands plis et du pli nasogénien évoluant depuis 9mois. On notait la présence d’un œdème vulvaire. Par ailleurs, la patiente présentait un syndrome polyuro-polydipsique (SPP). Les explorations montraient une natrémie à 149mmol/l, une densité urinaire basse et une hypothyroidie. L’examen histologique de deux biopsies cutanées montrait, au niveau du derme, une prolifération de cellules de grande taille au noyau excentré en grain de café. L’étude immunohistochimique montrait l’expression du CD1a, concluant à une histiocytose langerhansienne. La fibroscopie digestive trouvait trois nodules blanchâtres de 5mm au niveau gastrique. L’examen histologique de ces nodules montrait des amas d’histiocytes spumeux, compatibles avec le diagnostic de xanthélasma gastrique (XG) (histiocytose non langerhansienne). L’IRM hypothalamo-hypophysaire était normale. La patiente était traitée par azathioprine sans amélioration, puis par corticothérapie générale associée à la vinblastine. Elle recevait 9 cures entraînant une cicatrisation de toutes les lésions et une amélioration du SPP.

L’HL multiviscérale est exceptionnelle chez l’adulte. Le diabète insipide est l’une des manifestations caractéristiques en raison de l’atteinte hypothalamo-hypophysaire. C’est le cas chez notre patiente, avec en plus, une atteinte de l’axe thyréotrope. Ces atteintes viscérales conditionnent le pronostic vital. La présence chez notre patiente d’un XG nous a fait penser à une histiocytose mixte. Ces dernières sont possibles, en particulier HL-maladie d’Erdheim-Chester. Cependant, il n’y avait pas de signes en faveur de celle ci. L’atteinte cutanéomuqueuse est polymorphe. Dans les grands plis, les lésions peuvent être ulcérées, voire végétantes, comme c’était le cas chez notre patiente. Le diagnostic est confirmé par l’histologie et par l’immunohistochimie avec l’expression de la PS100 et le CD1a. Le traitement n’est pas codifié. Il repose sur une chimiothérapie (vinblastine ou étoposide) associée à une corticothérapie générale. Le pronostic dépend de l’âge, de l’extension de la maladie, de l’existence d’un dysfonctionnement d’organes à haut risque et de la réponse initiale au traitement. Notre patiente a été traitée avec succès par vinblastine et corticothérapie, avec un recul de 3mois.

Le diagnostic d’HL doit être évoqué chez l’adulte devant des lésions érosives des grands plis. L’HL de l’adulte est exceptionnelle et sa prise en charge se base essentiellement sur l’extrapolation de données pédiatriques avec toutes les limites que cela implique.