L’angiomatose dermique diffuse (ADD) est une affection bénigne entrant dans le cadre des angiomatoses réactives. Elle affecte principalement les extrémités inférieures des patients atteints de maladie vasculaire périphérique. L’atteinte du sein est rare. Nous en rapportons une observation, particulière par sa présentation clinique et son association à une stéatonécrose.

Une femme âgée de 71ans aux antécédents de diabète sous insuline, d’hypertension artérielle et de polyarthrite rhumatoïde, présentait depuis 2mois des plaques érythémato-violines livédoïdes avec nécrose centrale sèche envahissant les deux aréoles des deux seins, ayant débuté par des mastodynies bilatérales. Les deux seins avaient une consistance pierreuse. L’écho-mammographie montrait une infiltration de la graisse sous cutanée avec aspect hyperéchogène de la graisse mammaire. L’examen histologique cutané mettait en évidence une prolifération vasculaire en réseau anastomotique occupant la totalité de l’épaisseur du derme et un endothélium régulier sans signes de malignité. L’étude immunohistochimique (IHC) était positive pour CD31, CD34 et facteur VIII et négative pour HHV8. L’ADD était ainsi évoquée. L’isotrétinoïne (IST) était instauré (dose : 0,5mg/kg par jour) pendant 2mois, avec légère amélioration suivie d’une abcédation et fistulisation secondaire nécessitant une mastectomie de propreté bilatérale. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire montrait une stéatonécrose bilatérale des seins. L’évolution ultérieure était marquée par la guérison sans récidive avec un recul de 8mois.

Notre présentation est particulière par l’aspect clinique nécrotique de l’ADD qui n’a pas été décrit auparavant et son association à une stéatonécrose. L’ADD des seins est une entité rare. Elle se présente habituellement par des plaques érythémato-violines avec parfois des ulcérations douloureuses superficielles. Histologiquement, elle est caractérisée par une prolifération diffuse de cellules endothéliales sur l’épaisseur du derme. L’IHC est positive pour CD31, un marqueur spécifique de l’endothélium. L’association de l’ADD à une stéatonécrose des seins est exceptionnelle. Celle-ci serait responsable de l’aspect tumoral des lésions. Divers traitements ont été essayés : la corticothérapie générale, l’IST, la revascularisation, le contrôle des facteurs de risques cardiovasculaires et le sevrage du tabac. L’absence de guérison sous IST dans notre cas pourrait être due à un retard du diagnostic et du traitement ainsi qu’à la présence d’une stéatonécrose associée. Chez notre patiente comme dans la littérature, la mastectomie de propreté a été efficace dans le traitement de l’ADD associée à la stéatonécrose.

La localisation de l’ADD au niveau du sein est rare, et son association à la stéatonécrose est exceptionnelle. L’aspect nécrotique des lésions est inhabituel et ne doit pas égarer le diagnostic.