La maladie de Whipple est une infection rare liée à Tropheryma whipplei. Elle se manifeste par des troubles digestifs, articulaires et plus rarement par des lésions cutanées permettant d’affirmer le diagnostic quand la PCR est positive sur la biopsie. Nous rapportons un nouveau cas révélé par un purpura.

Un patient de 72ans se plaignait depuis 4ans d’altération de l’état général progressive avec amaigrissement important, troubles digestifs et arthralgies. Il était hospitalisé pour une diarrhée importante évoluant depuis 3semaines. On notait des lésions purpuriques non infiltrées des membres inférieurs apparues simultanément. Il existait une hyperleucocytose avec polynucléose, une anémie inflammatoire, une hypoalbuminémie, une hypokaliémie ; la CRP était à 44. La coproculture et l’examen parasitologique des selles étaient normaux ainsi que le scanner thoraco-abdominal. L’endoscopie permettait d’observer une colite modérée non spécifique et des lymphangiectasies diffuses importantes du duodénum. L’histologie des biopsies digestives montrait, dans la lamina propria, un infiltrat inflammatoire avec des macrophages PAS positifs. L’examen histologique de la biopsie d’une lésion purpurique montrait un infiltrat de lymphocytes péricapillaires avec extravasation d’hématies dans le derme superficiel sans vascularite. La PCR sur les biopsies cutanées et dans les selles était positive à Tropheryma whipplei. Un traitement était débuté par doxycycline 200mg/j et hydroxychloroquine 200mg×3/j associé à une nutrition parentérale. Progressivement, son état général s’améliorait avec disparition de la diarrhée, reprise de poids disparition des douleurs articulaires et des lésions purpuriques.

La maladie de Whipple est rare atteignant habituellement les hommes d’âge moyen. Les signes articulaires à type de polyarthralgies diffuses sont longtemps isolés pouvant précéder de plusieurs années le diagnostic. Ensuite apparaissent les signes digestifs à type de douleurs abdominales diarrhée, amaigrissement ; puis la maladie se généralise avec possibilité d’atteinte cardiovasculaire, neurologique et cutanée. L’atteinte dermatologique survient dans un tiers des cas environ. Les lésions spécifiques avec présence de macrophages PAS positifs à la biopsie sont les plus rares : ont été rapportés des nodules sous cutanés, des érythèmes noueux ou panniculites. Les atteintes non spécifiques sont plus fréquentes : hyperpigmentation, xérose cutanée favorisées par la malabsorption ; pétéchies ou purpura vasculaire, vascularite cutanée. Le diagnostic est affirmé sur la positivité de la PCR qui peut être pratiquée sur les selles, la salive, les biopsies digestives ou cutanées. La PCR peut être positive sur des lésions cutanées considérées comme non spécifiques histologiquement et souvent même en peau saine.

La biopsie cutanée doit donc être systématique chez tout patient suspect de maladie de Whipple car cet examen peu invasif peut permettre le diagnostic grâce à la PCR même en l’absence de lésions cutanées.