Nous rapportons le cas d’une patiente de 8 mois présentant une tumeur à cellules géantes des gaines tendineuses se traduisant cliniquement par un tableau proche de celui d’un fibrome digital infantile.

Un nourrisson de 8 mois, sans antécédent personnel ou familial particulier, se présentait avec un œdème d’aspect ecchymotique du 3^e orteil du pied droit surmonté d’une lésion hyperkératosique, évoluant depuis plusieurs semaines. L’aspect clinique pouvait évoquer un fibrome digital infantile. L’analyse histologique de la biopsie cutanée était en faveur d’une tumeur à cellules géantes des gaines tendineuses. L’IRM du pied montrait un envahissement des parties molles nécessitant l’amputation du 3^e orteil. Cette intervention n’était pas suivie de récidive tumorale.

La tumeur à cellules géantes des gaines tendineuses est fréquente, avec une prédominance féminine (sex-ratio : 2/1). Elle peut survenir à tout âge (âge moyen : 38 ans) et se présente comme une masse indolore lentement croissante, de localisation interphalangienne digitale dans 85 % des cas, au niveau des orteils dans 15 %. D’autres localisations (cheville, coude, poignet) sont possibles mais rares. La tumeur prédomine en situation proximale sur les faces palmo-plantaires. L’analyse anatomopathologique met en évidence un nodule à contours lobulés, limité par une capsule fibreuse dense qui pénètre la tumeur et la divise en lobules. La lésion montre un riche infiltrat cellulaire, associé à des cellules xanthomatoses, des sidérophages et des cellules géantes multinucléées. Il est possible d’observer dans 1 à 5 % des cas des thrombus tumoraux dans les veines, ce qui ne signifie pas la malignité. Le bilan d’imagerie comporte des radiographies standard (érosion de la corticale osseuse dans 10 % des cas) et une IRM, montrant une tumeur en isosignal T1 et hypersignal T2 envahissant les parties molles. Ces tumeurs, d’évolution lente (plusieurs années), peuvent récidiver après exérèse (4–44 % des cas) sans localisation à distance. Le traitement consiste en une exérèse chirurgicale large de la lésion.

Nous rapportons un cas de tumeur à cellules géantes digital singulier de par l’âge inhabituel de survenue, la présentation clinique atypique pouvant faire évoquer un fibrome digital infantile et la rapidité d’évolution de la lésion. Cette tumeur, rare chez l’enfant mais fréquente chez l’adulte, mérite d’être connue des dermatologues et évoquée devant toute masse digitale afin de réaliser un bilan d’imagerie et une prise en charge chirurgicale adéquate.