Le développement concomitant des deux tumeurs viro-induites, maladie de Kaposi/maladie de Castleman et lymphome T/NK, associées respectivement à HHV-8 et EBV, est rapporté chez des sujets immunodéprimés. Nous rapportons cette association chez un patient immunocompétent, avec une présentation très atypique inaugurale de la maladie de Kaposi « invisible » à type de lymphœdème isolé.

Un patient haïtien de 57 ans, en bon état général, consultait pour un lymphœdème bilatéral indolore évoluant depuis 5 ans. L’examen clinique ne relevait aucune lésion brune ou violine et aucune lésion sous-cutanée palpée. L’ensemble des examens paracliniques éliminait une origine cardiaque, rénale ou compressive. Les sérologies VIH, VHB, VHC, HTLV1-2 étaient négatives. L’histologie d’une biopsie de la cheville gauche montrait une prolifération diffuse dermo-hypodermique constituée de vaisseaux de tailles variées, plus ou moins ectasiques, anastomosés, avec une expression du CD31, ERG et D2-40 en immunohistochimie confirmant la nature vasculaire lymphatique de la prolifération. L’étude immunohistochimique anti-HHV8 montrait un marquage nucléaire positif des cellules endothéliales faisant retenir le diagnostic de maladie de Kaposi de type lymphangiome. La PCR HHV8 sanguine était négative. Un mois plus tard, le patient présentait un tableau de syndrome d’activation macrophagique avec insuffisance rénale et détresse respiratoire aiguës. L’examen ORL découvrait une lésion tumorale ulcérée de l’oropharynx, dont l’histologie était en faveur d’un lymphome T/NK de type nasal. L’étude immunohistochimique montrait un marquage HHV8 négatif et EBER positif, traduisant le rôle inducteur de l’EBV. Les PCR HHV8 et EBV étaient positive à 2,5 et 3,12 log. Le patient est décédé d’une perforation colique.

Alors que pendant de nombreuses années le virus HHV-8 a été responsable d’une maladie de Kaposi « invisible » cliniquement et d’une infection non réplicative, le développement du lymphome T/NK a été associé à une phase réplicative de HHV-8. Contrairement au lymphome B à grandes cellules type primary effusion lymphoma (PEL) associé à HHV-8, dont les cellules sont souvent co-infectées par l’EBV, les cellules tumorales des lymphomes T/NK (EBV+) ne sont pas infectées par HHV-8. La possible association de la maladie de Kaposi ou maladie de Castleman et des lymphomes T/NK rapportée chez des sujets immunodéprimés suggère une possible interaction à distance entre ces deux virus.

Le lymphome T/NK (EBV+) est plus fréquent chez les patients asiatiques, d’Amérique centrale ou du sud. La localisation est souvent nasale, parfois cutanée, gastro-intestinale, orbitaire. Il faut savoir le rechercher au moindre doute devant des lésions rapidement évolutives chez un patient avec maladie de Kaposi, immunodéprimé ou non.