La papulose lymphomatoïde (PL) est une lymphoprolifération cutanée CD30+ caractérisée par une éruption cutanée composée de papulonodules, d’évolution autorégressive. Dans la majorité des cas, le pronostic est excellent. Une hémopathie est associée dans 5 à 20 % : mycosis fongoïde (MF) essentiellement, maladie de Hodgkin, lymphome à grandes cellules CD30+ cutané et/ou ganglionnaire. Nous rapportons 3 cas de PL associée à une leucémie lymphoïde chronique (LLC), recrutés au sein du Groupe français d’étude des lymphomes cutanés.

Trois hommes âgés de 63, 70 et 78 ans étaient atteints de PL. Dans un cas, les poussées (3) se caractérisaient par la survenue d’un nodule unique avec longues périodes de rémission (sourcil, creux poplité puis marge anale). Dans les deux autres cas, les lésions étaient à type de papulonodules disséminés. Le diagnostic de LLC précédait la PL de 8 et 11 ans chez les patients avec lésions multiples ou était concomitant chez le malade avec nodules uniques (lymphome lymphocytique). L’aspect histologique des lésions cutanées était de type A (n=2) ou C (n=1). La recherche de clonalité T était négative. Le traitement de la PL était variable : chirurgie ou BICNU chez le patient avec nodules isolés, photothérapie et corticothérapie systémique peu efficaces chez les deux autres malades. Concernant la LLC, deux cas étaient au stade B de la classification de Binet avec surveillance (n=1) ou chimiothérapie et rituximab puis ibrutinib (n=1) ; un cas était au stade C et est décédé après chimiothérapie (Fig. 1).

L’association d’un MF à une LLC a été rapportée mais celle de la PL avec la LLC est très rare, évaluée à 0,8 %. Dans notre série, il n’est pas retrouvé de parallélisme d’évolution et de réponse au traitement entre les lésions cutanées et la LLC. Il est toutefois intéressant de noter que le patient avec la PL la moins symptomatique (3 nodules isolés) avait un lymphome lymphocytique (LLC stade B sans phase circulante) non évolutif sans traitement, et les deux autres patients (lésions disséminées avec réponse médiocre au traitement spécifique) avaient une LLC plus agressive. Le type histologique de la PL n’était pas identique pour tous les cas. Une hémopathie peut précéder, suivre ou être concomitante à une PL. Les facteurs de risque sont l’âge et la présence d’un clone T dominant dans les lésions de PL. Nos cas étaient âgés de plus de 60 ans. La clonalité T était, par contre, négative, pouvant être masquée chez nos malades par la présence d’une lymphoprolifération B de LLC associée. Les hypothèses qui pourraient expliquer l’association d’une PL et d’une LLC sont l’existence d’anomalies de progéniteurs hématopoïétiques précoces.

La LLC fait partie des hémopathies qui peuvent être associées à une PL et qui doivent donc être recherchées chez ces patients.