Le lymphome T/NK extranodal (LTNKEN) fait partie des lymphomes non hodgkiniens de haut grade de malignité. Il existe 2 types de forme de ces lymphomes : les formes nasales avec atteinte primitive de la sphère oropharyngée et les formes extranasales dont l’atteinte cutanée représente la deuxième localisation en terme de fréquence. Nous rapportons un cas de LTNKEN systémique révélé par une atteinte cutanée associée à une atteinte ophtalmologique.

Une patiente de 67 ans, sans antécédent notable, présentait une plaque inflammatoire du mollet droit d’abord traitée comme un abcès, sans succès. L’évolution était défavorable au fil des semaines, cette plaque s’ulcérant et s’accompagnant de l’apparition de nouvelles ulcérations sur le corps (sein droit et omoplate droite) ainsi que d’une éruption papuleuse infiltrée généralisée. Concomitamment, elle présentait des pics fébriles et une symptomatologie ophtalmologique (ophtalmoplégie, œdème et impossibilité d’ouverture palpébrale de l’œil droit). Les bilans infectieux et inflammatoires s’avéraient négatifs. Le scanner orbitaire et cérébral retrouvait une infiltration et prise de contraste de la graisse périoculaire droite sans effet de masse ni extension cérébrale. Le TEP-scanner révélait de multiples lésions hypermétaboliques. L’analyse histologique de la biopsie cutanée révélait une prolifération tumorale lymphomateuse dermohypodermique. En immunohistochimie, les lymphocytes exprimaient des marqueurs des cellules NK (forte positivité CD56), des marqueurs cytotoxiques (granzyme B et TIA-1) et on retrouvait la présence du virus Epstein Barr (EBV) dans les cellules tumorales. Le diagnostic de LTNKEN systémique extranodal était posé. L’évolution était rapidement défavorable avec apparition d’un syndrome d’activation macrophagique résistant à une polychimiothérapie entraînant le décès de la patiente par défaillance multiviscérale (Fig. 1 et 2).

L’atteinte cutanée dans ce type de lymphome est souvent atypique et peu fréquente (papules ou plaques érythémateuses infiltrées, ulcérations, lésions nécrotiques, nodules sous-cutanés) pouvant entraîner un retard diagnostique. Si l’atteinte ophtalmologique est connue, posant le diagnostic différentiel d’uvéite ou de pseudotumeur orbitaire réfractaire au traitement, son association avec l’atteinte cutanée reste rare. Le pronostic de ces lymphomes de forme extranasale est mauvais du fait d’un délai diagnostique long et d’un caractère agressif se compliquant d’atteintes viscérales et d’un syndrome d’activation macrophagique. Le traitement repose sur une polychimiothérapie avec possibilité d’auto- ou d’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques. De nombreuses autres pistes thérapeutiques sont en cours de développement ciblant les anomalies des voies de signalisation.