Les mélanomes vulvaires et vaginaux (MVV) sont des tumeurs rares mais au pronostic sombre. L’objectif de ce travail était d’analyser leurs circonstances de découverte pour mieux comprendre les difficultés diagnostiques de ces tumeurs de diagnostic trop souvent tardif.

Les dossiers des patientes adressées à Gustave-Roussy dans le service de dermatologie ou de gynécologie pour des MVV entre 1988 et 2013 ont été analysés de façon rétrospective.

Cinquante-neuf dossiers ont été étudiés (35 mélanomes vulvaires et 24 mélanomes vaginaux). L’âge moyen au diagnostic était de 61,8 ans. L’épaisseur des mélanomes variait de 0,3 à 25mm (médiane de 3,1mm). On retrouvait un antécédent de lésion pigmentée génitale chez 15,3 % des patientes (4 lentigos, 3 mélanoses vulvaires et 2 lésions pigmentées dont la nature n’était pas précisée). Une atteinte ganglionnaire régionale et des métastases à distance étaient retrouvées dans 27,1 et 10,2 % des cas. Un mélanome était achromique. Toutes les patientes ont été diagnostiquées par la lésion primitive sauf pour une où la découverte s’est faite fortuitement à l’imagerie qui montrait une masse pelvienne. La majorité des MVV (71,2 %) ont été découverts devant la présence de signes fonctionnels, avec en premier lieu les saignements. Les autres modes de diagnostic étaient la découverte d’une lésion suspecte lors d’un examen dermatologique ou gynécologique de routine (20,3 %) ou bien à l’auto-examen (6,8 %). Vingt-six patientes (70,3 %) avaient un suivi gynécologique régulier ; le diagnostic a été fait lors de l’examen pour seulement 9 d’entre elles (34,6 %). Ces patientes étaient asymptomatiques.

Les signes fonctionnels, associés à un retard diagnostique majeur, mènent le plus souvent au diagnostic, et ce parfois malgré un suivi gynécologique régulier. Le diagnostic de MVV est difficile : les symptômes ne sont pas spécifiques, l’histologie peut être trompeuse en ne montrant qu’une hyperplasie mélanocytaire sans atypie si la biopsie est faite en périphérie de la lésion ou sur une zone peu pigmentée et les critères clinicodermoscopiques pour orienter le diagnostic d’une lésion pigmentée génitale vers celui de MVV ne sont pas établis. Un retard diagnostique était présent chez 65,4 % des patientes avec un bon suivi gynécologique. Il est possible que pour certaines, le mélanome soit apparu après la dernière visite de routine, mais on ne peut pas exclure le fait que le clinicien n’ait pas vu la lésion ou l’ait considérée comme non suspecte. Se pose également la question de la sensibilisation du clinicien réalisant l’examen de cette région. Une étude récente montre que seulement 4 % des dermatologues disent toujours examiner la vulve lors d’un examen de dépistage.

Il est nécessaire d’intégrer à l’examen dermatologique et gynécologique un examen des muqueuses génitales, de sensibiliser nos patientes à l’auto-examen et de surveiller attentivement toute lésion pigmentée génitale.