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Érythroblastopénies de l'adulte - 24/11/16

[13-006-E-10]  - Doi : 10.1016/S1155-1984(16)74193-8 
B. Chaigne a, b, L. Mouthon a, b,
a Service de médecine interne, Centre de référence pour les vascularites nécrosantes et la sclérodermie systémique, Faculté de médecine, Université Paris Descartes, hôpital Cochin, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France 
b Institut Cochin, Institut national de la santé et de la recherche médicale (Inserm) U1016, Centre national de la recherche scientifique (CNRS), Unité mixte de recherche (UMR) 8104, Université Paris Descartes, Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

L'érythroblastopénie est une pathologie rare suspectée devant une anémie normocytaire, normochrome et arégénérative. Son diagnostic est confirmé par la réalisation d'un myélogramme qui met en évidence une diminution ou une absence de précurseurs érythroïdes sans anomalie des lignées myéloïde et mégacaryocytaire. La physiopathologie des érythroblastopénies est complexe, associant des mécanismes génétiques et dysimmunitaires. On distingue les érythroblastopénies constitutives, principalement la maladie de Diamond-Blackfan, des érythroblastopénies acquises. Parmi celles-ci, on trouve des étiologies infectieuses, notamment les érythroblastopénies associées au parvovirus B19, des causes tumorales, des connectivites et enfin des causes iatrogènes telles qu'un traitement par érythropoïétine ou une allogreffe de cellules souches hématopoïétiques. Le traitement repose sur la perfusion d'immunoglobulines intraveineuses dans le cas du parvovirus B19 et sur une corticothérapie associée à des traitements immunosuppresseurs dans les autres formes.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Érythroblastopénie, Parvovirus B19, Maladie de Diamond-Blackfan, Érythropoïétine, Corticoïdes, Immunosuppresseurs


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