Clinicopathological study of 47 cases of sebaceoma - 03/12/16
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Summary |
Background |
Sebaceoma is a rare and poorly understood form of sebaceous tumour, and it is of great significance since it may reveal Muir-Torre syndrome (MTS). Herein, we present a series of cases with details of the histopathological appearance.
Patients and methods |
We examined records of cases labelled as sebaceous tumour recorded at the Strasbourg Dermatopathology Laboratory between 1991 and 2015. We include cases of benign sebaceous tumour predominantly involving immature basophilic cells. The clinical and histological data were collected as well as screening for a history of MTS.
Results |
We studied 47 cases of sebaceomas (26 men), in patients of mean age 67.6years, located primarily in the head or neck (32 cases). Of the 17 patients followed up, 6 had MTS. Different types of architecture were seen: dermal nodule (9 cases) or cystic nodule (9 cases), multiple dermal nodules (22 cases), exophytic tumour (4 cases) and an appearance intermediate with sebaceous adenoma (3 cases). The cells involved were basophilic, with the presence of round ducts exhibiting an eosinophilic cuticle and, in rare cases, mature sebocytes. Mitoses were observed: mean 6.6/10 fields (0 to 19). In all cases, there was expression of CK17, EMA and androgen receptors, but not of BerEP4.
Discussion |
Sebaceoma is a small benign tumour but identification is imperative due to association with MTS. A knowledge of the associated cytological and architectural elements – particularly cysts and labyrinthine patterns – and immunolabelling enable differential diagnosis with respect to other tumours. The extra-facial and cystic forms in particular require screening for MTS. If there is any doubt, immunolabelling of androgen receptors provides a precious tool.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Résumé |
Objectif |
Le sébacéome est une tumeur sébacée rare, mal connue, de signification capitale puisque cette lésion peut révéler un syndrome de Muir-Torre (SMT). Nous présentons une série de cas en détaillant les aspects anatomocliniques.
Méthodes |
Nous avons relu les cas étiquetés « tumeur sébacée » recensés au laboratoire de dermatopathologie de Strasbourg entre 1991 et 2015. Ont été inclus les cas de tumeur sébacée bénigne à prédominance de cellules basophiles immatures. Les données clinico-histologiques ont été collectées en recherchant en outre des antécédents de SMT.
Résultats |
Nous avons inclus 47 sébacéomes (26 hommes), d’âge moyen 67,6 ans, principalement localisés à la tête ou au cou (32 cas). Parmi les 17 patients avec suivi, 6 étaient porteurs d’un SMT. On distinguait différents types d’architecture : nodule dermique (9 cas) ou kystique (9 cas), nodules dermiques multiples (22 cas), tumeur exophytique (4 cas) et aspect intermédiaire avec l’adénome sébacé (3 cas). Les cellules étaient basophiles, avec présence de canaux ronds à cuticule éosinophile et de rares sébocytes matures. On voyait des mitoses : en moyenne 6,6/10 champs (0 à 19). Il existait toujours une expression de CK17, EMA et des récepteurs androgènes, mais pas de BerEP4.
Discussion |
Le sébacéome est une petite tumeur bénigne de diagnostic impératif car associée au SMT. La connaissance des éléments cytologiques et architecturaux – notamment les kystes et les formes labyrinthiques – et les immunomarquages permettent le diagnostic différentiel avec d’autres tumeurs. Les formes extrafaciales et kystiques doivent attirer l’attention pour la recherche du SMT. En cas de doute, l’immunomarquage des récepteurs androgènes est d’une aide précieuse.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Keywords : Sebaceoma, Muir-Torre syndrome, Sebaceous gland, Sebaceous tumour, Sebaceous adenoma
Mots clés : Sébacéome, Syndrome de Muir-Torre, Glande sébacée, Tumeur sébacée, Adénome sébacé
Plan
Vol 143 - N° 12
P. 814-824 - décembre 2016 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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