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Morphée pansclérotique d’évolution rapidement létale chez une jeune fille de 11 ans - 03/12/16

Pansclerotic morphea with a rapidly fatal outcome in an 11-year-old girl

Doi : 10.1016/j.annder.2016.06.010 
J. Hardy a, , C. Audouin-Pajot b, A. Abid c, D. Chiotasso d, B. Coustets d, A. Suc e, P. Timsit f, L. Mouthon g, J. Mazereeuw-Hautier a
a Service de dermatologie, CHU Larrey-Toulouse, 24, chemin de Pouvourville, 31400 Toulouse, France 
b Service de médecine interne-rhumatologie, hôpital des enfants, 330, avenue de Grande-Bretagne, 31059 Toulouse, France 
c Service de chirurgie orthopédique, traumatologique et plastique, hôpital des enfants, 330, avenue de Grande-Bretagne, 31059 Toulouse, France 
d Service d’anesthésie-réanimation, hôpital des enfants, 330, avenue de Grande-Bretagne, 31059 Toulouse, France 
e Service de douleur et soins palliatifs, hôpital des enfants, 330, avenue de Grande-Bretagne, 31059 Toulouse, France 
f Service de psychiatrie de l’enfant et de l’adolescent, hôpital La Grave, 7, place Lange, 31300 Toulouse, France 
g Service de médecine interne, hôpital Cochin, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La morphée pansclérotique est une forme de sclérodermie cutanée extrêmement mutilante qui est peu décrite dans la littérature dermatologique. Nous en rapportons un cas d’évolution létale chez une jeune fille de 11ans.

Observation

Une jeune fille de 11ans se présentait dans notre service en avril 2012 avec une morphée évoluant depuis deux ans. La sclérose avait débuté sur le tronc et s’était rapidement étendue à l’ensemble du tégument. Un traitement initial par corticothérapie générale avait été inefficace. L’évolution était marquée par l’apparition d’ulcérations circonférentielles des membres inférieurs, extrêmement douloureuses. Le décès survenait rapidement début 2014 dans un contexte de cachexie et de septicémie après deux amputations et plusieurs échecs thérapeutiques, dont le méthotrexate.

Discussion

La morphée pansclérotique s’individualise par une atteinte rapidement progressive, une extension des lésions à l’ensemble du tégument et l’apparition précoce d’ulcérations, de contractures douloureuses et d’une limitation des mobilités articulaires. Le pronostic est sombre puisque la maladie a une évolution invalidante, voire même fatale. Il n’existe à l’heure actuelle aucune thérapeutique satisfaisante.

Conclusion

Notre cas souligne les particularités cliniques de cette forme rare de sclérodermie, en particulier son pronostic extrêmement sévère et les difficultés thérapeutiques qu’elle présente.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

Pansclerotic morphea is a poorly described but extremely debilitating variant of localized scleroderma. We report a case with a rapidly fatal outcome in an 11-year-old girl.

Patients and methods

An 11-year-old girl with a 2-year history of morphea presented at our institution in April 2012. The sclerosis had started on her trunk and progressed rapidly to involve her entire skin. Initial treatment with corticosteroids was ineffective and she presented extremely painful ulcerations of the lower limbs. The outcome was rapidly fatal, in early 2014, due to cachexia and sepsis after two amputations and several failed treatments including methotrexate.

Discussion

Pansclerotic morphea is characterized by rapidly progressing sclerosis involving the entire skin, trophic cutaneous ulcers, painful contraction and limited joint mobility. The prognosis is poor since the disease has an incapacitating and potentially fatal outcome. No reliably effective treatment has yet been established.

Conclusion

Our case highlights the clinical characteristics of this uncommon form of localized scleroderma, the extremely severe prognosis, and the therapeutic challenge involved.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Morphée pansclérotique, Méthotrexate, Corticoïdes, Cyclophosphamide, Iloprost, Photochimiothérapie extracorporelle

Keywords : Pansclerotic morphea, Methotrexate, Corticosteroids, Cyclophosphamide, Iloprost, Extracorporeal photopheresis


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Vol 143 - N° 12

P. 836-840 - décembre 2016 Retour au numéro
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  • Sclérodermie linéaire de la face associée à des anomalies neurologiques par microangiopathie
  • L. Legendre, L. Cuinat, J. Curot, F. Tanchoux, F. Bonneville, J. Mazereeuw-Hautier
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  • Manifestations cutanées inhabituelles au cours d’une leishmaniose viscérale associée au VIH
  • C. Cossart, G. Le Moal, M. Garcia, E. Frouin, E. Hainaut-Wierzbicka, F. Roblot

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