Le lymphome cutané épidermotrope agressif (LCEA) est un lymphome rare et agressif avec dissémination tumorale systémique en quelques mois, sans forme indolente préalable. Nous rapportons le cas d’un LCEA survenu sur des lésions du pied qui évoluaient depuis six ans, étiquetées initialement lymphome T cutané pagétoïde de type Woringer-Kolopp.

Un homme présentait une lésion ulcérée de cheville depuis six ans. La biopsie montrait une migration pagétoïde de lymphocytes CD8+, CD2−, CD5−, CD7+, CD30− et CD56− avec expression de marqueurs cytotoxiques et du Ki67 à plus de 60 %. Le diagnostic retenu était celui de lymphome T pagétoïde de type Woringer-Kolopp. Malgré un traitement par méthotrexate et carmustine, l’ulcère s’aggravait rapidement en deux mois. Une nouvelle biopsie révélait alors une infiltration épidermique et dermique de grandes cellules de phénotype identique à la biopsie précédente, avec angiocentrisme et expression de Ki67 par plus de 90 % des cellules, faisant retenir le diagnostic de LCEA. L’évolution sous forme de lésions ulcéronécrotiques disséminées était rapide, menant au décès par sepsis en quelques mois.

Le LCEA est caractérisé par des lésions ulcéro-hémorragiques d’évolution agressive, sans lésion cutanée indolente préalable décrite. La médiane de survie est de 12 mois. L’histologie montre un épidermotropisme pagétoïde fait de grandes cellules monomorphes CD8+, CD2−, CD5− avec des marqueurs de cytotoxicité et une expression élevée de Ki67. La phase initiale indolente de notre cas explique la confusion diagnostique initiale avec un lymphome T pagétoïde de type Woringer-Kolopp. La négativité des marquages de CD2 et CD5 peut orienter précocement le diagnostic vers un LCEA.

Aggressive epidermotropic cutaneous T-cell lymphoma (AECL) is a rare and aggressive form of lymphoma that exhibits systemic spread within a few months that is not preceded by any indolent form. Herein, we report a case of AECL occurring on foot lesions present for six years, and initially diagnosed as Woringer-Kolopp disease, or pagetoid cutaneous T-cell lymphoma.

A male patient presented an ulcerated lesion of the ankle that had been present for six years. Biopsy revealed pagetoid migration of CD8+, CD2−, CD5−, CD7+, CD30− and CD56− lymphocytes with expression of cytotoxic markers and of Ki67 in over 60% of cells. The resulting diagnosis was one of pagetoid cutaneous T-cell lymphoma, also known as Woringer-Kolopp disease. Despite treatment with methotrexate and carmustine, the ulcer worsened rapidly within two months. Subsequent biopsy revealed epidermal and dermal infiltration with large cells of identical phenotype to that seen in the previous biopsy, with angiocentrism and expression of Ki67 in over 90% of cells, pointing to a diagnosis of AECL. Progression to disseminated ulceronecrotic lesions occurred rapidly, and the patient died of sepsis within a few months.

AECL is characterised by ulcerative-haemorrhagic lesions that develop aggressively without any preceding mild cutaneous lesions. Median survival is 12 months. Histological analysis shows pagetoid epidermotropism comprising large monomorphic CD8+, CD2− and CD5− cells with markers for cytotoxicity and high expression of Ki67. The initial indolent phase in the case we report herein accounts for the diagnostic confusion at the outset with Woringer-Kolopp disease. Negative status of CD2 and CD5 labels may allow prompt diagnosis of AECL.