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Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada - 16/12/16

Vogt-Koyanagi-Harada disease

[21-235-B-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0343(16)74282-1 
C. Bonnet : Chef de clinique assistant, J.-B. Daudin, A. Brézin, MD, PhD
 Université Paris Descartes, Groupe hospitalier Cochin-Hôtel-Dieu, Centre Cochin ambulatoire d'ophtalmologie, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France 

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Résumé

La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada est dans sa forme typique une panuvéite bilatérale associée à des manifestations extraoculaires, méningées, cutanées et intéressant l'oreille interne. Lors de la phase aiguë de la maladie, les décollements séreux rétiniens bilatéraux pouvant parfois prendre un aspect bulleux constituent les éléments les plus caractéristiques conduisant au diagnostic. À la phase aiguë de la maladie, l'uvéite peut survenir de manière isolée, sans manifestations extraoculaires mais atteint les deux yeux de façon simultanée, argument supplémentaire supportant le diagnostic devant une sémiologie oculaire évocatrice. Le pronostic oculaire est bon sous réserve que le diagnostic soit précoce et la prise en charge adaptée. Le traitement standard de la maladie à la phase aiguë repose sur une corticothérapie systémique, précoce et massive à laquelle l'affection est particulièrement sensible. En cas de retard diagnostique ou de traitement initial insuffisant, des rechutes ou un passage à la chronicité sont possibles. Ces formes, responsables de séquelles visuelles parfois importantes, sont de prise en charge plus difficile, et requièrent un traitement immunosuppresseur dont l'efficacité est inconstante.

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Abstract

The Vogt-Koyanagi-Harada disease is in its typical form a bilateral panuveitis associated to extraocular, meningeal, cutaneous manifestations and affecting the inner ear. During the severe stage of the disease, the bilateral serous retinal detachments, which can take a blistered aspect, constitute the most characteristic elements leading to a diagnosis. In the severe stage of the disease, the uveitis can appear in an isolated manner, without extraocular manifestations but affects the two eyes simultaneously, providing supplementary argument supporting the diagnosis suggesting an ocular semiology. The ocular prognosis is good on condition that the diagnosis is an early one and the care management an adapted one. The standard treatment of the disease at a severe stage relies on a systemic, early and massive corticoid therapy to which the disease is particularly sensitive. In case of delayed diagnosis or insufficient initial treatment, relapses or a change to chronicity are possible. These forms, responsible of usually important visual after-effects, are taken in charge with more difficulty, and require a treatment by immunosuppressants whose efficacy is inconstant.

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Mots-clés : Uvéite postérieure, Maladie auto-immune, Décollement séreux rétinien, Mélanocytes, Traitement immunosuppresseur

Keywords : Posterior uveitis, Auto-immune disease, Serous retinal detachment, Melanocytes, Treatment by immunosuppressants


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