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Maladie de Paget - 21/12/16

[31-360-A-10]  - Doi : 10.1016/S1879-8551(16)60693-0 
J. Malghem a, , B. Maldague a, F. Lecouvet a, J.-P. Devogelaer b, B. Vande Berg a
a Service d'imagerie médicale, Cliniques universitaires Saint-Luc, Université catholique de Louvain, avenue Hippocrate 10, B-1200 Bruxelles, Belgique 
b Service de rhumatologie, Cliniques universitaires Saint-Luc, Université catholique de Louvain, avenue Hippocrate 10, B-1200 Bruxelles, Belgique 

Auteur correspondant.

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Résumé

La maladie de Paget est une affection fréquente, d'étiologie mal précisée, probablement multifactorielle (génétique et environnementale). Elle est caractérisée par un remodelage osseux fortement accéléré. La résorption et la reconstruction osseuse excessives amènent à la formation d'un os remanié et hypertrophique. Son aspect pose la question du diagnostic différentiel avec de nombreuses affections, en particulier néoplasiques. Dans la grande majorité des cas, le diagnostic radiologique peut être établi sur base de la conjonction d'anomalies élémentaires de forme (hyperplasie, déformation plastique), de densité (raréfaction, puis densification), de structure (os spongieux hypertrophique, corticales hypertrophiques mais poreuses, dédifférenciation corticospongieuse), et associées à une distribution particulière (jamais la totalité du squelette mais un ou plusieurs os, en partie ou en globalité). En cas d'incertitude diagnostique, l'examen complémentaire de choix est l'imagerie par résonance magnétique (IRM) qui permet de reconnaître le contenu de l'os pagétique, constitué de moelle osseuse normale à composante graisseuse, intriquée à des territoires de tissu osseux hypertrophié et à des quantités limitées de tissu conjonctivovasculaire hyperplasique. Les complications du remaniement pagétique sont multiples, principalement d'ordre mécanique (fractures, déformations arthrogènes, rétrécissement du canal rachidien). La complication la plus redoutable, la transformation maligne, s'accompagne de la prolifération de tissu anormal dans et autour de l'os pagétique. L'IRM est également l'examen de choix pour reconnaître cette complication.

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Mots-clés : Paget, radiographie, Paget, diagnostic différentiel, Métastases condensantes, Vertèbre ivoire, Angiome vertébral, Paget, IRM, Paget, complications


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