Des manifestations auto-immunes peuvent être secondaire à des cancers, notamment au cours des hémopathies. Les vascularites des gros vaisseaux, associées aux hémopathies sont cependant rares, particulièrement dans les syndromes myélodysplasiques.

Nous rapportons le cas d’un patient de 55 ans hospitalisé pour bilan de fièvre, amaigrissement, polyarthrites et syndrome inflammatoire. Les explorations hématologiques retrouvaient une anémie arégénérative (Hb : 7,8 g/dL) et une thrombopénie à 40 000/mm³ secondaire à une anémie réfractaire avec excès de blastes de type 2. Les examens radiologiques (échographie, scanner, IRM et PET-scan) retrouvaient une vascularite de l’aorte thoracique et des carotides. Le patient était traité par corticothérapie et azacitidine. L’issu était fatale avec absence de maîtrise de l’AREB2 et de la vascularite.

L’association vascularite des gros vaisseaux et syndrome myélodysplasique est rare mais grave. La corticothérapie seule permet rarement la maîtrise de l’atteinte systémique. Le pronostic est dépendant de la réponse au traitement hématologique.

The vasculitis can be the consequence of malignancy: most often hematologic rather than solid tumors. The association between large vessels vasculitis and myelodysplastic syndrome is rare.

A 55-year-old man experienced asthenia, fever, polyarthritis and inflammatory syndrome. Haematological investigations found a type 2 refractory anemia with excess blasts (RAEB-2) with discovery of severe anemia (Hb: 7,8g/dl) and thrombopenia (platelets: 40,000/mm³). Radiological examinations found thoracic aortitis and carotid vasculitis. Treatment in the form of steroids and azacitidine was instituted. The lack of control of both RAEB-2 and vasculitis was responsible for the death of the patient.

Myelodysplastic syndrome and large vessels vasculitis is a rare but serious association disease. The lack of efficiency of corticosteroids seems to be common. Prognosis depends on the haematological treatment effectiveness.