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Maladies acquises du tissu élastique : anétodermies, élastolyse du derme moyen, blépharochalasis, élastome perforant serpigineux, élastose actinique - 23/01/17

[98-772-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0319(16)60630-1 
F. Stephan a, b, , R. Haber a, b
a Département de dermatologie, Hôtel-Dieu de France, Beyrouth, Liban 
b Faculté de médecine, Université Saint Joseph, rue de Damas, BP 11-5076, Riad El Solh Beyrouth 1107 2180, Liban 

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Résumé

Les fibres élastiques, composante majeur de la matrice extracellulaire, sont constituées d'élastine et d'éléments microfibrillaires. Un défaut de synthèse et/ou un turnover accéléré de cette élastine peuvent s'observer dans des affections héréditaires (syndrome de Marfan, pseudoxanthome élastique, cutis laxa, etc.) ou acquises. Les maladies acquises du tissu élastique forment un groupe hétérogène regroupant les anétodermies, l'élastolyse du derme moyen, le blépharochalasis, l'élastome perforant serpigineux et l'élastose actinique. L'anétodermie qualifie des lésions atrophiques limitées avec phénomène de herniation caractéristique avec, sur le plan histologique, une altération focale des fibres élastiques du derme et une présence de cellules inflammatoires. Ces lésions peuvent être primitives, secondaires ou faisant partie d'un contexte malformatif. L'élastolyse acquise du derme moyen se caractérise par un aspect ridé de la peau, en plaques fripées ou en peau d'orange et, histologiquement, par une absence de fibres élastiques dans le derme moyen et un infiltrat inflammatoire. Le blépharochalasis correspond à une ptôse du revêtement cutané métatarsal des paupières par atteinte du tissu élastique, avec un âge moyen d'apparition de 11 ans. L'élastome perforant serpigineux est une dermatose perforante caractérisée par papules kératosiques disposées en arcs de cercles ou de façon serpigineuse, avec à l'histologie un matériel extrudé à travers l'épiderme et constitué de fibres élastiques du derme superficiel. L'élastose actinique est définie par l'accumulation de matériel élastotique dans le derme superficiel induite par l'exposition aux ultraviolets (UV) et peut être associée à d'autres signes de vieillissement cutané.

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Mots-clés : Anétodermie, Élastolyse, Blépharochalasis, Élastome perforant serpigineux, Élastose, Vieillissement cutané


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