Médecine

Paramédical

Autres domaines

Table des matières EMC Démo S'abonner

Lymphomes intracrâniens - 13/02/17

[17-270-A-15]  - Doi : 10.1016/S0246-0378(17)65750-6 
C. Houillier a, b,  : Praticien hospitalier, A. Alentorn a, b, c : Praticien hospitalier, L. Perron-Royer a, c : Interne des Hôpitaux, K. Mokhtari b, c, d : Praticien hospitalier, K. Hoang-Xuan a, b, c : Professeur des Universités, praticien hospitalier
a Sorbonne universités, UPMC Université Paris 06, Service de neurologie Mazarin, Hôpital Pitié-Salpêtrière, AP-HP, 47-83, boulevard de l'Hôpital, 75013 Paris, France 
b Réseau expert national des lymphomes oculocérébraux (LOC) 
c Inserm, U1127, CNRS, UMR 7225, Paris, France 
d Service de neuropathologie, Hôpital Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l'Hôpital, 75013 Paris, France 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le mardi 14 février 2017

Résumé

Les lymphomes cérébraux primitifs (LCP) représentent la majorité des lymphomes intracrâniens. Dans plus de 90 % des cas, ce sont des lymphomes B diffus à grandes cellules. L'immunodépression est le seul facteur de risque connu, mais la maladie survient aujourd'hui essentiellement chez des sujets immunocompétents, avec une incidence en progression chez les patients âgés. La maladie se présente typiquement sous forme d'un (ou plusieurs) processus expansif périventriculaire, prenant le contraste de façon intense et homogène. Le diagnostic est histologique, reposant sur une biopsie cérébrale, ou plus rarement sur une ponction lombaire ou une vitrectomie en cas d'uvéite associée dans 15 à 20 % des cas. Toute corticothérapie doit être évitée avant la biopsie qu'elle risque de négativer. Le bilan d'extension doit écarter une localisation systémique. Le traitement repose sur une chimiothérapie à base de méthotrexate à haute dose. Chez les sujets jeunes, ce traitement peut être complété par une radiothérapie de consolidation. Une autre alternative de consolidation actuellement évaluée est une chimiothérapie intensive avec autogreffe de cellules souches périphériques. Chez les sujets de plus de 60 ans, la radiothérapie a en revanche été abandonnée en raison du risque majeur de neurotoxicité. Malgré une chimiosensibilité élevée, justifiant un traitement même chez des sujets âgés et handicapés, une rechute survient dans la majorité des cas. Il y a toutefois 30 à 40 % des survivants à long terme chez qui l'on peut espérer une guérison. Les localisations intracrâniennes des lymphomes systémiques sont d'aspect très similaire aux LCP et surviennent en général à un stade évolué de la maladie. Les autres lymphomes intracrâniens sont beaucoup plus rares. Parmi eux : les lymphomes de bas grade de type MALT (mucosa-associated lymphoid tissue), mimant des méningiomes, et les lymphomes endovasculaires, révélés par des accidents ischémiques répétés ou des tableaux de démence, de diagnostic difficile et de pronostic sombre.


Mots-clés : Lymphome cérébral primitif, Lymphome B diffus à grandes cellules, Hyalite, Biopsie cérébrale, Méthotrexate, Neurotoxicité


Plan


© 2017  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

Déjà abonné à ce traité ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.