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Atteinte respiratoire précoce dans la mucoviscidose - 21/02/17

Doi : 10.1016/S0929-693X(17)30057-X 
M. Fayon a, b, , Y. Ladipo c, F. Galodé b, S. Debelleix b, P. Reix d
a Université de Bordeaux, Centre de Recherche Cardio-thoracique de Bordeaux, U1045, F-33000 Bordeaux, France 
b CHU de Bordeaux, Centre de référence de la mucoviscidose, Centre d’Investigation Clinique (CIC 1401), F-33076 Bordeaux, France 
c CHU de la Mère et de l’Enfant LAGUNE de Cotonou, Bénin 
d UMR5558, Centre de référence de la mucoviscidose, Hospices Civils de Lyon, 69677 Bron, France 

* Auteur correspondant Auteur correspondant

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Résumé

Dans la mucoviscidose, nous avons maintenant la certitude que les phénomènes inflammatoires et infectieux pulmonaires sont précoces et à l’origine de répercussions fonctionnelles et structurales chez des nourrissons dépistés et asymptomatiques. Le modèle porcin a montré l’étroitesse des voies aériennes dès la naissance, associée à des altérations de la migration du mucus et à un défaut de la clairance bactérienne. À l’âge de 3 mois, 25% des nourrissons dépistés atteints de mucoviscidose ont des anomalies fonctionnelles respiratoires, 28% ont des dilatations des bronches modérées et 68% ont un trappage aérique. L’élastase des polynucléaires neutrophiles dans le lavage broncho-alvéolaire au même âge est un marqueur d’évolution défavorable car sa présence triple le risque de survenue de dilatations des bronches à 3 ans. Pour l’heure, peu de médicaments ont été validés dans cette tranche d’âge, et il est nécessaire de réaliser des essais cliniques adaptés aux enfants d’âge préscolaire. Des interventions précoces pourraient avoir un impact très positif sur l’histoire naturelle de la maladie, à condition qu’elles n’interfèrent pas avec le développement pulmonaire.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Recent data has shown that lung inflammation and infection subvene very early in very young infants with Cystic Fibrosis (CF). This leads to impaired lung function and structural damage, even in asymptomatic children. In the CF-pig model constitutional airway narrowing is present at birth, and is associated with defective mucus migration, and impaired bacterial clearance. At the age of 3 months, 25% of screened CF infants show decreased lung function. Air trapping is also present in 68% and bronchiectasis in 28% of patients. At the same age, the presence of neutrophil elastase in the bronchoalveolar lavage is an ominous sign since it triples the risk of bronchiectasis at the age of 3 years. Since only very few drug therapies have been validated in the preschool children, adapted clinical trials are warranted in this age group. Early interventions may have a huge impact on the natural history of CF, on the condition of not interfering with normal lung growth.

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