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Atteinte rénale au cours du syndrome de Sjögren - 15/03/17

[18-040-L-15]  - Doi : 10.1016/S1762-0945(17)68843-0 
H. François a, b, , X. Mariette c
a Département de néphrologie, dialyse et transplantation, Hôpitaux universitaires Paris-Sud, Université Paris-Saclay, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre, France 
b Inserm U1197, Hôpital Paul-Brousse, 12-16, avenue Paul-Vaillant-Couturier, 94807 Villejuif cedex, France 
c Département de rhumatologie, Hôpitaux universitaires Paris-Sud, Université Paris-Saclay, Inserm U1184, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre, France 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le jeudi 16 mars 2017

Résumé

Le syndrome de Sjögren primitif (pSS) est une maladie auto-immune caractérisée par une infiltration lymphoplasmocytaire des glandes exocrines (salivaires et lacrymales) entraînant le symptôme cardinal qui est un syndrome sec buccal et oculaire. Les complications systémiques sont possibles mais l'atteinte rénale est rare et affecte en général moins de 10 % des patients. L'atteinte rénale la plus spécifique et fréquente au cours du pSS est la néphrite tubulo-interstitielle (NTI) au cours de laquelle l'interstitium est infiltré par des lymphocytes et des plasmocytes de façon similaire à ce qui est observé dans les glandes exocrines. Des troubles hydroélectrolytiques peuvent survenir comme l'acidose tubulaire distale, le diabète insipide, le syndrome de Gitelman ou de Fanconi. L'atteinte glomérulaire est moins fréquente et correspond à une glomérulonéphrite membranoproliférative secondaire à la cryoglobulinémie qui est une complication classique du pSS. Le pronostic rénal des patients ayant une NTI est en général favorable mais le risque d'insuffisance rénale chronique reste élevé. Il est donc important que la NTI soit dépistée tous les ans chez les patients qui ont un pSS avec atteinte systémique. Nous abordons ici l'épidémiologie, la physiopathologie, les diagnostics différentiels et le traitement des atteintes rénales spécifiques au cours du pSS.


Mots-clés : Syndrome de Sjögren primitif, Néphrite tubulo-interstitielle, Glomérulonéphrite membranoproliférative, Cryoglobulinémie, Acidose tubulaire distale, Glomérulonéphrite extramembraneuse


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