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Lymphœdème vulvaire chronique révélant une maladie de Crohn - 17/03/17

Doi : 10.1016/j.arcped.2016.12.014 
A. Aounallah a, , N. Ghariani Fetoui a, M. Ksiaa b, L. Boussofara a, W. Saidi a, S. Mokni a, B. Sriha c, C. Belajouza a, M. Denguezli a, N. Ghariani a, R. Nouira a
a Service de dermatologie, CHU Farhat Hached, avenue Ibn El Jazzar, 4000 Sousse, Tunisie 
b Service d’hépatogastroentérologie, CHU Sahloul, Hammam Sousse, Tunisie 
c Laboratoire d’anatomie et de cytologie pathologique, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La maladie de Crohn à expression cutanéo-muqueuse constitue une rare manifestation dermatologique spécifique de la maladie de Crohn chez l’enfant. Nous rapportons le cas d’une jeune fille chez laquelle un lymphœdème vulvaire traînant a révélé une maladie de Crohn à expression muqueuse.

Observation

Cette jeune fille de 14 ans a consulté pour un œdème vulvaire persistant depuis 8 mois associé à une macrochéilite chronique. Cliniquement, il existait un lymphœdème vulvaire inflammatoire associé à des fissures péri-anales et une hypertrophie gingivale. Une biopsie cutanée vulvaire a révélé une inflammation granulomateuse. Les explorations endoscopiques digestives se sont avérées normales. Le diagnostic de maladie de Crohn à expression muqueuse a été retenu. Un traitement par métronidazole par voie orale a permis une diminution des signes dès la première semaine.

Conclusion

Cette observation est originale par l’association chez une enfant d’une macrochéilite et d’un lymphœdème vulvaire chronique révélant une maladie de Crohn à expression muqueuse sans atteinte digestive.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

Cutaneous Crohn disease is a rare cutaneous manifestation of Crohn disease in children. Herein is reported a case of persistent vulvar lymphedema revealing Crohn disease in a teenage girl.

Case report

A 14-year-old girl presented with an 8-month history of persistent vulvar swelling associated with chronic macrocheilia. Dermatologic examination showed an inflammatory vulvar lymphedema, associated with perianal fissures and hypertrophic gingivitis. Vulvar skin biopsy revealed non-necrotizing granulomatous inflammation. Gastrointestinal endoscopy yielded no significant findings. The diagnosis of Crohn disease presenting as vulvar lymphedema was established. Oral metronidazole therapy resulted in partial improvement of cutaneous lesions beginning the 1st week.

Conclusion

The originality of this case lies in the presentation of chronic macrocheilia with persistent vulvar lymphedema in a child, revealing Crohn disease without gastrointestinal involvement.

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Vol 24 - N° 4

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