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Les hémangioblastomes sporadiques de la fosse cérébrale postérieure (à propos de 14 cas et revue de la littérature) - 18/03/17

Doi : 10.1016/j.neuchi.2016.11.008 
N. Samai , D. Adjabi, S. Alimi, M. Martani, H. Fadla, M. Bouaziz
 Annaba, Algérie 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

C’est une tumeur vasculaire bénigne, représentant 2 % des tumeurs primitives du système nerveux central, et siégeant préférentiellement au niveau de la fosse cérébrale postérieure. Il s’agit d’une tumeur relativement rare, essentiellement de l’adulte, qui peut être sporadique ou génétique dans le cadre de la maladie de Von Hippel-Lindau.

Patients et méthode

Ce travail a pour objectif d’analyser les particularités épidémiologiques, cliniques, radiologiques, thérapeutiques et évolutives des hémangioblastomes de la fosse cérébrale postérieure. Ce travail est une étude rétrospective à propos de 14 patients pris en charge au niveau du service de neurochirurgie CHU Ibn-Rochd, Annaba, Algérie pour des hémangioblastomes de la fosse cérébrale postérieure durant une période de 16 ans allant du 01 janvier 2000 au 31 décembre 2015. L’âge moyen de nos patients était de 36, 64 ans avec une prédominance masculine (57,14 %) et sex-ratio à 1, 33. La symptomatologie clinique est dominée par l’hypertension intracrânienne présente chez la totalité des malades, associée à un syndrome cérébelleux dans 74, 5 % des cas. La localisation au niveau des hémisphères cérébelleux était la plus fréquente (84,67 % des cas), suivie du vermis cérébelleux (15,33 %). Le diagnostic de certitude repose sur l’examen anatomopathologique de la pièce opératoire. La chirurgie d’exérèse tumorale est la base du traitement des hémangioblastomes de la FCP. L’exérèse chirurgicale était complète chez tous nos malades. Aucun malade n’a bénéficié d’un traitement adjuvant.

Résultats

La mortalité opératoire dans notre série était de l’ordre de 7,14 %. Par contre, l’évolution était bonne pour les 13 autres malades, soit 92, 85 % des cas.

Conclusion

L’hémangioblastome est une tumeur bénigne, son traitement repose sur l’exérèse chirurgicale. Les facteurs de mauvais pronostic sont la notion de caractère familial, la localisation multifocale et la survenue avant 30 ans.

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Plan


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Vol 63 - N° 1

P. 33-34 - mars 2017 Retour au numéro
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