Évolution des stratégies thérapeutiques du médulloblastome chez l’enfant. Étude de la série lyonnaise de 2000 à 2015 - 18/03/17
, A. Szathmari, P.-A. Beuriat, D. Frappaz, A. Jouvet, C. MottoleseBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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Résumé |
Introduction |
Le médulloblastome (Mb) est la tumeur maligne la plus fréquente chez l’enfant. Le traitement standard repose sur une exérèse totale ou subtotale, une irradiation cranio-spinale et/ou une chimiothérapie. La stratégie thérapeutique est orientée en fonction des données de génétiques qui permettent de définir 4 sous-groupes de Mb avec un pronostic différent. Nous avons repris les cas de médulloblastomes traités à Lyon entre 2000 et 2015 afin d’étudier l’évolution clinique en fonction de la stratégie thérapeutique.
Patients et méthode |
De 2000 à 2015, 52 patients ont eu un diagnostic de Mb. Ils ont bénéficié d’une chirurgie d’exérèse et d’un traitement complémentaire adapté selon les critères de gravité et le statut moléculaire. Au total, 62 % d’enfants souffraient d’hypertension intracrânienne. Vingt-neuf pour cent étaient métastatiques au moment du diagnostic. L’exérèse chirurgicale a été macroscopiquement complète dans 70 % des cas. Nous avons étudié la survie globale et sans progression pour l’ensemble des patients, puis dans le cadre d’analyse uni et multivariée, l’effet de différents critères : le type histologique, le risque pronostique, le statut métastatique, la qualité d’exérèse.
Résultats |
L’âge moyen au diagnostic était de 7,9 ans. Le sex-ratio était de 2,7. Au total, 26 présentaient un risque élevé, 23 un risque standard et trois un risque faible. Dix-sept patients ont présenté une récidive et 14 sont décédés. Les taux de survie globale est de 76 % à 5 ans et de 73 % à 10 ans, mais il est de 60 % dans le groupe à haut risque. En analyse multivariée, seul le niveau de risque modifie significativement le taux de survie.
Conclusion |
La prise en charge du médulloblastome ainsi que son pronostic ont énormément évolué ces dernières années grâce aux découvertes en génétique. Cette revue rétrospective unicentrique retrouve des taux de survie variables en fonction du niveau de risque. Ceci confirme la nécessité des études pour préciser les critères évolutifs de ces tumeurs et mieux adapter les traitements complémentaires et améliorer le pronostic de certains groupes.
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Vol 63 - N° 1
P. 36-37 - mars 2017 Retour au numéro
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