Les tumeurs de la voûte crânienne de l’enfant sont le plus souvent des ostéomes peux volumineux car rapidement diagnostiquées par l’apparition d’une tuméfaction. Dans des rares cas, des tumeurs, parfois d’origine métastatique, sont découvertes tardivement avec une extension intracrânienne importante. Nous décrivons 5 cas en détaillant les particularités cliniques, diagnostiques, l’extension et les problèmes techniques posés par leur exérèse.

Parmi 13 patients opérés d’une lésion de la voûte sur une période de 8ans (2007 au 2015), 5 étaient des lésions géantes : 2 sarcomes d’Ewing (S), 1 myofibrome solitaire (M), 1 ostéoblastome (O) et 1 kyste anévrysmal (K). Le diagnostic a été fait à la suite de la découverte d’une tuméfaction crânienne dans 4 cas (2 accompagnées par des céphalées) et 1 cas a été révélé suite à un bilan d’extension d’un sarcome d’Ewing. Dans 2 cas, il y avait un oedème au fond d’œil en préopératoire.

Une exérèse macroscopiquement complète a pu être réalisé d’emblée dans tous les cas. Dans deux cas (O et M), le sinus sagittal était implique nécessitant une plastie durale reconstructrice. Dans 3 cas (2S et M), la lésion infiltrait et traversait la dure-mère avec une composante majoritaire intradurale. Seul 1 cas a présente une récidive locale (O), nécessitant une reprise chirurgicale à 1 an. La reconstruction de la voûte a été réalisée d’emblée avec l’os propre pour 1 cas (K), avec de l’hydroxyapatite poreuse dans 1 cas (O) et avec du cyanoacrylate dans 3 cas (2S et M).

Les tumeurs de la voûte de l’enfant peuvent présenter des formes géantes d’emblée avec une extension intracrânienne et intradurale importante. Leur exérèse complète pose des problèmes spécifiques concernant la gestion de l’hémorragie, le respect des structures cérébrales ou des sinus veineux intéressés mais aussi de reconstruction durale et osseuse.