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Myéloméningocèle : résultats à long terme de la cohorte pédiatrique du centre de compétence de Lyon suivie de 1998 à 2015 - 18/03/17

Doi : 10.1016/j.neuchi.2016.11.035 
P.-A. Beuriat , I. Poirot, F. Di-Rocco, B. Grassiot, A. Szathmari, C. Mottolese
 Lyon, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La myéloméningocèle est une anomalie complexe du système nerveux central avec un retentissement sur de nombreux organes. La prise en charge pluridisciplinaire est une nécessitée absolue. Peu d’études rapportent les résultats à long terme et le suivi de patients opérés en âge pédiatrique. Nous rapportons l’évaluation multidisciplinaire à long terme de la série pédiatrique suivis du centre de compétence de Lyon.

Patients et méthodes

Quarante-six patients ont été traités entre 1998 et 2015. L’état clinique des patients a été évalué de manière prospective lors des consultations systématiques de suivi. Tous les patients ont eu une IRM cranio-médullaire.

Résultats

Le recul moyen était de 8,1ans. Le niveau vertébral intéressé était dans 58,7 % sacré ou lombaire bas. La malformation de Chiari a été diagnostiquée à la naissance dans 78,3 % des cas avec un taux de réversibilité de 31 % après fermeture chirurgicale postnatal. Tous les patients ont été opérés et dans 76 % des cas, la chirurgie a été réalisée dans les 24 premières heures de vie. Au total, 60,8 % ont nécessité une dérivation du LCS (DVP et ou VCS). Sept patients ont dû être réopérés tardivement pour une moelle réattachée. Quatre-vingts pour cent des patients sont suivis pour un problème orthopédique, 57 % des enfants sont capables de marcher sans appareillages lourds et 96 % des enfants sont scolarisés. Les problèmes vésico-sphinctériens restent présents dans la majeure partie des cas et 60 % des patients nécessitent un sondage urinaire pluriquotidien.

Conclusion

Cette étude confirme les progrès fait sur la prise en charge des patients porteurs d’une myéloméningocèle. La prise en charge multidisciplinaire et le suivi de ces patients dans un centre de compétence représentent des facteurs importants pour leur pronostic à long terme.

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Vol 63 - N° 1

P. 43 - mars 2017 Retour au numéro
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