Le syndrome de tête de poupée Bobble ou bobble head doll syndrome (BHDS) est un trouble du mouvement très rare qui apparaît pendant l’enfance. Il se caractérise par des mouvements de la tête vers le haut et vers le bas « yes yes » et rarement horizontal « no no ». S’associe à ce syndrome un ou plusieurs kystes du 3^e ventricule à l’origine d’une hypertension intracrânienne par hydrocéphalie.

Nous rapportons l’observation d’un nourrisson âgé de 10 mois qui a présenté un retard psychomoteur associé à des mouvements de tête involontaires et rythmiques (qui augmentaient avec les pleurs et disparaissaient pendant le sommeil) vers le haut et vers le bas ayant évolué de façon progressive depuis 5 mois. L’examen clinique retrouve un enfant dont le maintien de la posture est difficile avec certaines fonctions motrices limitées. Le fond d’œil a retrouvé une pâleur papillaire bilatérale. La tomodensitométrie ainsi que l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ont objectivé une lésion kystique de siège suprasellaire comprimant le troisième ventricule, à l’origine d’une hydrocéphalie obstructive. La thérapeutique a consisté à adopter une approche mini-invasive par neuro-endoscopie.

Une atténuation des mouvements involontaires de la tête est notée en postopératoire immédiat pour disparaître totalement 2 mois après la chirurgie endoscopique. Le nourrisson est en cure de réadaptation physique. Le maintien de la posture est possible.

Le syndrome de poupée Bobble-tête est un syndrome complexe avec pour symptôme dominant des mouvements répétitifs de la tête souvent dans le sens antéropostérieur. On présume que ce trouble du mouvement est dû à l’effet de la pression dans le troisième ventricule dilaté. La neuro-imagerie est essentielle pour l’évaluation de ces patients. La ventriculocisternostomie endoscopique est le traitement de choix pour le bobble head doll syndrome (BHDS).