Les mélanocytomes sont des tumeurs rares du système nerveux central. Elles sont généralement peu agressives avec des symptômes neurologiques causés par une compression tumorale. Rarement, ces lésions présentent un envahissement local ou engendrent des métastases. Nous présentons ici le cas d’une jeune patiente ayant développé des métastases d’un mélanocytome intradural après stimulation ovarienne par oestrogènes.

Ce rapport concerne une jeune patiente de 32ans ayant bénéficié de 2 exérèses de mélanocytomes intraduraux en C1–C2 et C2–C3. Lors de la deuxième intervention, de multiples lésions noirâtres infracentimétriques sous-arachnoïdiennes furent observées avec développement d’une carcinomatose leptoméningée qui est restée stable sur les contrôles d’imagerie semestriels. Deux traitements par radiochirurgie ont été réalisés pour une lésion tectale droite. Après une stabilité de 2ans sur le plan oncologique et malgré nos réserves, un traitement estrogénique (clomifène) a été instauré dans le cadre d’une gestation pour autrui. Deux mois après la naissance, une exérèse d’un mélanocytome S2–S3 avec engainement des racines nerveuses fut réalisée suite à l’apparition d’une anesthésie périnéale et d’une rétention urinaire. Après cinq mois, la patiente a présenté des douleurs en hypochondre droit. Le bilan par imagerie a alors mis en évidence une dissémination métastatique mélanocytaire au niveau hépatique, osseux, ganglionnaire, pulmonaire et péritonéal.

L’analyse anatomo-pathologique et immunohistochimique d’une lésion hépatique confirma l’origine métastatique mélanocytaire avec un Ki67 d’environ 30 %. Un traitement chimiothérapeutique (cisplatine et DTIC) et immunothérapeutique (ipilimubab puis pembrolizumab) a été instauré. L’évolution sur le plan cérébral fut marquée par l’apparition de multiples lésions intraparenchymateuses. La patiente est décédée 35semaines après le début de la chimiothérapie.

L’influence des estrogènes dans la croissance de lésions méningiomateuses ou mélanomateuses est clairement démontrée. Ceci est le premier cas rapporté de mélanocytome devenu métastatique après un traitement de stimulation ovarienne par oestrogènes.