Les tumeurs de la région pinéale sont rares et prédominent chez l’enfant. Le diagnostic repose sur l’IRM cérébrale et médullaire, complétée systématiquement par le dosage des marqueurs tumoraux (alfa-FP et bêta-HCG) dans le sang et le LCR. Les modalités thérapeutiques sont la chimiothérapie, la radiothérapie et la chirurgie.

Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 14 ans, sans antécédents, ayant présenté un syndrome d’hypertension intracrânienne d’installation progressive. L’IRM cérébrale a mis en évidence une tumeur de la région pinéale et une hydrocéphalie triventriculaire active. Une dérivation ventriculopéritonéale a été pratiquée. Le dosage de l’alfa-FP et de la bêta-HCG dans le sang et le LCR était normal. Après concertation multidisciplinaire du dossier, et vu le haut risque hémorragique d’une éventuelle biopsie stéréotaxique, une chirurgie à ciel ouvert a été décidée. Le patient a été opéré par voie supracérébelleuse infratentorielle en position assise : une exérèse quasi totale a été réalisée, laissant un reliquat millimétrique sur la veine basilaire droite.

Les suites opératoires ont été simples. L’examen histopathologique a conclu à un dysgerminome (séminome) sans autre composante germinale associée. Le patient a alors été adressé pour traitement complémentaire.

Les tumeurs de la région pinéale sont rares et affectent plus fréquemment l’enfant. Leur exérèse chirurgicale n’est pas toujours nécessaire mais s’impose dans certains cas. Une bonne connaissance de la technique chirurgicale permet d’obtenir de bons résultats.