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Localisations cutanées d’un lymphome lymphoblastique T - 25/03/17

Cutaneous involvement in T-lymphoblastic lymphoma

Doi : 10.1016/j.annder.2017.01.001 
C. Nascimbeni a, , e , S. Chantepie b, e, C. Brugiere a, e, F. Comoz c, e, V. Salaun d, e, L. Verneuil a, e
a Service de dermatologie, CHU de Caen, avenue de la Côte-de-Nacre, 14033 Caen, France 
b Service d’hématologie clinique, CHU de Caen, 14033 Caen, France 
c Service d’anatomie pathologique, CHU de Caen, 14033 Caen, France 
d Service d’hématologie biologique, CHU de Caen, 14033 Caen, France 
e Université de Caen Normandie, 14000 Caen, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le lymphome lymphoblastique (LBL) est un lymphome non hodgkinien (LNH) rare. Les localisations cutanées des LBL concernent moins de 20 % des patients.

Observation

Nous rapportons le cas d’un homme de 66 ans sans antécédent pathologique notable qui présentait une lésion tumorale du cuir chevelu d’extension progressive, plusieurs macules et nodules violacés du tronc ainsi qu’une adénopathie spinale unique. La tomodensitométrie (TDM) thoraco-abdomino-pelvienne, réalisée en raison d’une insuffisance rénale aiguë, montrait une importante infiltration tissulaire rétropéritonéale. Les biopsies cutanées et le bilan d’extension concluaient à un LBL-T associant des lésions cutanées, osseuses et ganglionnaires rétropéritonéales, sans masse médiastinale. Après deux mois de traitement par CHOP (quatre cycles), les lésions cutanées et la masse tumorale abdominale avaient régressé, et la fonction rénale était revenue à la normale.

Discussion

Treize cas de LBL avec atteinte cutanée ont été rapportés ; la plupart des patients étaient jeunes (moins de 30 ans) et présentaient des lésions cutanées multiples (nodules ou tumeurs) associées à de nombreuses adénopathies périphériques, un envahissement de la moelle osseuse et souvent une masse médiastinale. La présentation clinique du LBL-T dans notre cas est originale en raison des localisations cutanées associées à un syndrome tumoral abdominal, sans infiltration médiastinale, avec une adénopathie périphérique unique, chez un sujet âgé.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

Lymphoblastic lymphoma (LBL) is a rare form of non-Hodgkin's lymphoma (NHL). Cutaneous LBL is seen in less than 20% of patients.

Patients and methods

Herein, we report the case of a 66-year-old male patient without any previous disease history of note and who was presenting a gradually spreading tumoral lesion of the scalp, several purplish macules and nodules on the trunk, and a single spinal adenopathy. A thoracic-abdominal-pelvic CT scan performed for acute renal failure, revealed extensive infiltration of retroperitoneal tissue. Skin biopsies and staging tests indicated LBL-T with associated cutaneous, bone and lymph node retroperitoneal lesions with no mediastinal mass. After two months of treatment with CHOP (four courses), the cutaneous lesions and abdominal tumoral mass had regressed and renal function had returned to normal.

Discussion

There have been 13 reported cases of LBL with cutaneous involvement; most of these patients were young (under 30 years) and presented multiple cutaneous lesions (nodules or tumors) associated with numerous peripheral adenopathies, invasion of the bone marrow, and in many cases, a mediastinal mass. The clinical presentation of LBL-T in our case is novel on account of the cutaneous sites, associated with abdominal tumoral syndrome, without mediastinal infiltration, and with a single peripheral adenopathy, in an elderly subject.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Lymphome lymphoblastique T, Localisation cutanée

Keywords : T-lymphoblastic lymphoma, Cutaneous involvement


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Vol 144 - N° 4

P. 268-274 - avril 2017 Retour au numéro
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