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Dermatomyosite associée aux anticorps anti-MDA5 et pneumocystose pulmonaire : deux cas d’évolution fatale - 25/03/17

Dermatomyositis associated with anti-MDA5 antibodies and pneumocystis pneumonia: Two lethal cases

Doi : 10.1016/j.annder.2016.09.677 
M. Aymonier a, S. Abed a, T. Boyé a, H. Barazzutti b, B. Fournier a, J.-J. Morand a,
a Service de dermatologie, hôpital militaire Ste-Anne, 83800 Toulon, France 
b Service de pneumologie, hôpital militaire Ste-Anne, 83800 Toulon, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le dermatomyosite associée aux anticorps anti-MDA5 est une entité récemment décrite. Nous en rapportons deux observations compliquées de pneumocystose pulmonaire et d’évolution létale.

Observations

Cas no 1. Un homme de 56 ans développait une dermatomyosite révélée par une atteinte cutanée caractéristique sans atteinte musculaire. La recherche d’anticorps anti-nucléaires était positive (1/640) ainsi que celle d’anticorps anti-MDA5. Le bilan initial objectivait une pneumopathie interstitielle et éliminait une surinfection pulmonaire. Une corticothérapie générale était instaurée. Un mois après une phase d’amélioration initiale, le malade développait une détresse respiratoire aiguë : le diagnostic de pneumocystose était posé à partir du lavage bronchiolo-alvéolaire. Le décès survenait malgré une antibiothérapie adaptée et la majoration des immunosuppresseurs. Cas no 2. Une femme vietnamienne de 52 ans développait un tableau de dermatomyosite plus atypique sur le plan cutané, sans atteinte musculaire. La recherche d’anticorps anti-nucléaires était positive (1/400) avec présence d’anti-MDA5. La patiente était traitée par corticothérapie générale et antipaludéen de synthèse, puis immunoglobulines intraveineuses. L’évolution était favorable dans un premier temps, mais la patiente décédait six mois plus tard dans un tableau de détresse respiratoire et de pneumocystose malgré une antibiothérapie adaptée et des bolus de cyclophosphamide.

Discussion

Devant une dermatomyosite, la recherche d’anticorps anti-MDA5 est essentielle en termes de pronostic car ces malades développent souvent une atteinte pulmonaire sévère s’intégrant à la maladie de système. Nos deux observations invitent à dépister précocement la pneumocystose en cas de détresse respiratoire et peut-être à débuter d’emblée une prophylaxie dès l’instauration du traitement immunosuppresseur.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

Dermatomyositis associated with anti-MDA-5 autoantibodies is a recently-described clinical entity. Herein we report two lethal cases involving pneumocystis pneumonia.

Patients and methods

Case no 1. A 56-year-old male patient developed cutaneous symptoms consistent with dermatomyositis without muscular involvement. Antinuclear antibodies were present and anti-MDA5 auto-antibodies were identified. The scan showed interstitial lung disease without infection. Significant improvement was obtained with corticosteroids. One month later, the patient presented acute respiratory illness (hypoxemia: PaO2 60mmHg, exacerbation of lung disease evidenced by a scan, and diagnosis of pneumocystis pneumonia on bronchoalveolar lavage). He died despite appropriate antibiotic therapy and immunosuppressant therapy. Case no 2. The second case concerned a 52-year-old Vietnamese man who developed more atypical cutaneous symptoms of dermatomyositis without muscular involvement. ANAb responses were positive (1/400) and MDA5 was present. The patient was treated with corticosteroids (40mg/d), hydroxychloroquine, and intravenous immunoglobulin. After significant improvement, the patient developed an acute respiratory illness due to superinfection with pneumocystis and he died despite specific treatment and cyclophosphamide bolus.

Conclusion

In dermatomyositis, anti-MDA5 antibody screening is essential for the prognosis since the disease carries a risk of complication with severe lung disease. Bronchial fibroscopy with bronchoalveolar lavage should be considered at the time of diagnosis. Our two cases suggest the need for early screening for pneumocystis pneumonia in the event of respiratory distress and possibly for prophylactic treatment at the start of immunosuppressant therapy.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Dermatomyosite, Anticorps anti-MDA5, Pneumocystose pulmonaire

Keywords : Dermatomyositis, Anti-MDA5 auto-antibodies, Pneumocystis pneumonia


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Vol 144 - N° 4

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