L’hyperkératose épidermolytique est une image histologique particulière commune à plusieurs tableaux cliniques dont les ichtyoses kératinopathiques. Elle se rencontre également de façon fortuite dans diverses lésions tumorales ou inflammatoires. Il s’agit de la lésion élémentaire histopathologique de l’acanthome épidermolytique, qui peut être unique ou multiple et dont le siège génital définit l’hyperkératose épidermolytique génitale ou « acanthomes épidermolytiques génitaux multiples ». Nous rapportons deux observations caractéristiques d’hyperkératose épidermolytique génitale.

La première observation concerne une femme de 50 ans qui consultait pour des douleurs vulvaires avec présence, à l’examen clinique, de multiples papules des grandes et des petites lèvres. La deuxième est celle d’un homme de 44 ans qui consultait pour des lésions verruqueuses du scrotum. La biopsie montrait dans les deux cas un aspect histopathologique identique avec une acanthose, une hyperkératose, des modifications des kératinocytes dont le cytoplasme renfermait des vacuoles claires, des grains de kératohyaline nombreux et des corps éosinophiles, conduisant à retenir le diagnostic d’hyperkératose épidermolytique génitale.

L’hyperkératose épidermolytique génitale est une affection rare, rapportée chez des hommes ou des femmes d’âge moyen avec une prédominance masculine. Les lésions siègent sur les organes génitaux et sont uniques ou souvent multiples, décrites comme des papules hyperkératosiques, également rapportées sous le terme d’acanthomes épidermolytiques génitaux multiples. L’étiologie est inconnue ; certains incriminent un facteur traumatique ; le rôle des papillomavirus humains (HPV) a été évoqué mais les études immunohistochimiques et de biologie moléculaire ne trouvent généralement pas d’ADN viral. Le traitement des lésions, si elles gênent le patient, fait appel à des émollients associés à la destruction par cryothérapie ou laser CO2. L’imiquimod, le calcipotriol, le tacrolimus ou le pimécrolimus ont pu permettre une régression des lésions.

Epidermolytic hyperkeratosis presents a particular histological image common to several clinical pictures, including that of keratinopathic ichthyoses. It may also occur fortuitously in various tumoral and inflammatory lesions. It is the elementary histopathological lesion of epidermolytic acanthoma, which may either be single or multiple, and when it occurs in the genital area, is known as epidermolytic hyperkeratosis of the genitalia or multiple epidermolytic acanthoma of the genitalia. Herein, we report two characteristic cases of epidermolytic hyperkeratosis of the genitalia.

The first patient was a 50-year-old woman consulting for vulvar pain in whom clinical examination revealed the presence of multiple papules on the labia majora and minora. The second patient was a 44-year-old man consulting for verrucous lesions of the scrotum. In both cases, biopsy revealed an histopathological aspect identical with acanthosis, hyperkeratosis, changes in the keratinocytes, in which the cytoplasm contained clear vacuoles, numerous keratohyalin granules and eosinophilic bodies, resulting in a diagnosis of epidermolytic hyperkeratosis of the genitalia.

Epidermolytic hyperkeratosis of the genitalia is a rare disease, occurring in middle-aged men and women, but chiefly men. The lesions found on the genital organs may be either single, or, more frequently, multiple, and are described as hyperkeratotic papules, which are also reported under the term multiple epidermolytic acanthomas of the genitalia. The aetiology is unknown; certain authors incriminate a traumatic factor; the role of human papillomavirus (HPV) has been suggested but immunohistochemical studies and molecular biology studies generally reveal no viral DNA. Where lesions cause discomfort to the patient, treatment consists of emollients combined with destruction by cryotherapy or CO2 laser. Imiquimod, calcipotriol, tacrolimus and pimecrolimus have all resulted in regression of lesions.