Le carcinome mammaire neuroendocrine primitif est une forme histologique peu connue sur tous les aspects : présentation clinique, radiologique, caractéristiques histologiques, traitement et survie. Ces éléments ont été analysés sur les données de 45 patients pris en charge à l’hôpital René-Huguenin – institut Curie entre août 2004 et février 2015. Il prédomine chez la femme entre 60 et 70 ans, consultant pour une masse palpable. La présentation radiologique est une masse, unique, qui dans un tiers des cas est ronde ou ovale, de contours partiellement circonscrits. En anatomopathologie, c’est une lésion, habituellement de bas grade ou de grade intermédiaire, exprimant des récepteurs hormonaux. Le diagnostic peut être manqué, car la recherche des marqueurs neuroendocrines n’est pas systématique. Par ailleurs, le diagnostic différentiel avec une localisation secondaire mammaire d’une tumeur neuroendocrine peut être difficile, d’où l’importance d’un bilan systématique à la recherche d’un cancer primitif extramammaire. Le traitement est similaire au carcinome mammaire canalaire infiltrant. La survie s’avère bonne, néanmoins les données de la littérature sont discordantes.

Primary neuroendocrine carcinoma of the breast is a poorly defined type of carcinoma based on clinical and radiologic presentation, histopathology characteristics, treatment and survival. We analysed all these elements in our study of 45 patients with a primary neuroendocrine breast carcinoma treated between August 2004 and February 2015 at René-Huguenin – institut Curie Cancer Centre. This type of carcinoma was more often seen in women between 60 and 70 years old, who consulted for palpable mass. Upon radiological examination, a mass was detected, usually a single one, which was round or oval with partially circumscribed borders in a third of the cases. With regards to histopathology, the tumours were low or intermediate grade, with positive oestrogen and progesterone receptors. They could have been easily misdiagnosed because neuroendocrine markers research is not done routinely. Moreover, it is challenging to differentiate from breast metastasis of neuroendocrine tumour. Neuroendocrine breast carcinoma treatment is similar to that for invasive breast carcinoma. There is a good survival rate, despite contradictory evidence in studies.