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Patterns of distribution of giant congenital melanocytic nevi (GCMN): The 6B rule - 18/04/17

Doi : 10.1016/j.jaad.2016.05.042 
Vanessa P. Martins da Silva, MD a, Ashfaq Marghoob, MD b, Ramon Pigem, MD a, Cristina Carrera, PhD a, c, Paula Aguilera, PhD a, Joan A. Puig-Butillé, PhD c, d, Susana Puig, PhD a, c, Josep Malvehy, PhD a, c,
a Melanoma Unit, Department of Dermatology, Hospital Clinic of Barcelona, University of Barcelona, Barcelona, Spain 
b Department of Dermatology, Memorial Sloan Kettering Cancer Center, New York, New York 
c “Centro de Investigación Biomédica en Red en Enfermedades Raras, Instituto de Salud Carlos III”, Barcelona, Spain 
d Department of Biochemical and Molecular Genetics, Hospital Clínic, IDIBAPS, University of Barcelona, Barcelona, Spain 

Reprint requests: Josep Malvehy, PhD, Melanoma Unit, Department of Dermatology, Hospital Clinic of Barcelona, C/Villarroel, 170. Esc 3-4, 08036 Barcelona, Spain.Melanoma UnitDepartment of DermatologyHospital Clinic of BarcelonaC/Villarroel, 170. Esc 3-4Barcelona08036Spain

Abstract

Background

Garment-related terms have been used to describe the pattern of distribution of giant congenital melanocytic nevi (GCMN).

Objective

We sought to describe patterns of distribution of GCMN and propose a classification scheme.

Methods

Photographic records of patients with GCMN from the Hospital Clinic of Barcelona were analyzed and a classification based on observed GCMN distribution patterns was created. The classification was independently applied by 8 observers to cases found in the literature. The interobserver agreement was assessed.

Results

Among 22 patients we observed 6 repeatable patterns of distribution of GCMN, which we termed the “6B”: bolero (involving the upper aspect of the back, including the neck), back (on the back, without involvement of the buttocks or shoulders), bathing trunk (involving the genital region and buttocks), breast/belly (isolated to the chest or abdomen without involvement of bolero or bathing trunk distributions), body extremity (isolated to extremity), and body (both bolero and bathing trunk involvement). Our literature search found 113 cases of GCMN, which we were able to classify into 1 of the 6B patterns with an overall kappa of 0.89.

Limitations

Some patterns occur infrequently with a dearth of images available for analysis.

Conclusions

The anatomic distribution of GCMN occurs in 6 recognizable and repeatable patterns.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key words : benign skin tumors, classification, congenital melanocytic nevus, distribution, giant nevus, skin neoplasms

Abbreviations used : CMN, GCMN, NCM


Plan


 The research at the Melanoma Unit of the Hospital Clinic of Barcelona is partially funded by grants 03/0019, 05/0302, 06/0265, 09/01393, and 12/00840 from Fondo de Investigaciones Sanitarias, Spain; by the Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras, Instituto de Salud Carlos III, Spain; by the AGAUR 2009 SGR 1337 and AGAUR 2014 SGR 603 of the Catalan Government, Spain; by the European Commission under the Sixth Framework Program, contract number LSHC-CT-2006-018702 (GenoMEL), and under the Seventh Framework Program (Diagnoptics); by the National Cancer Institute of the US National Institutes of Health (CA83115); by the MARATÓ de TV3 Foundation; by the Telemaraton Foundation (research grant “Todos somos raros”); and by the Leo Messi Foundation. The project “Phenotype and molecular characterization of large to giant congenital melanocytic nevi” has received funding from the Spanish Federation of Neuromuscular Disease, the Spanish Federation of Rare Diseases, and Isabel Gemio Research Foundation for muscular dystrophy and other rare diseases through the call for research projects on rare diseases–2014 through the initiative “We are rare, all are unique.” The funders had no role in the design and conduct of the study; in the collection, analysis, and interpretation of the data; in the decision of the submission of the manuscript; or in the preparation, review, or approval of the manuscript.
 Conflicts of interest: None declared.


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Vol 76 - N° 4

P. 689-694 - avril 2017 Retour au numéro
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