Atteinte rétinienne des hémoglobinopathies

La drépanocytose est l'hémoglobinopathie qui donne en fréquence et en gravité le plus d'atteinte rétinienne. Les altérations de la fonction visuelle sont liées aux complications de la rétinopathie ischémique. Elle doit être recherchée chez les patients homozygotes, double héterozygotes ou lorsque un trait drépanocytaire est associé à un autre facteur vasculaire ou d'ischémie. L'angiographie à la fluorésceine est l'examen de référence. La photocoagulation des zones ischémiques permet généralement l'involution de la néovascularisation. En cas de traitement chirurgical, certaines précautions doivent être prise afin de ne pas majorer l'ischémie. La prise en charge de ces patients pour les formes graves est pluridisciplinaire.

Sickle cell disease is the most common and severe hemoglobinopathy. Ocular complications are related to ischemic retinopathy. Retinal examination has to be done in homozygous or double heterozygous patients and when the sickle trait is present with additional systemic vascular conditions. Fluorescein angiography is the main investigation. Photocoagulation to ischemic areas is effective in achieving regression of neovascularization. Various measures to reduce ischemia are recommended for surgical procedure. Multidisciplinary teams should take on severe cases.