Insuffisance limbique bilatérale associée à un syndrome KID

Nous rapportons le cas d'une femme de 30 ans porteuse d'un syndrome K.I.D. (Keratitis-Ichthiosis-Deafness) consultant pour avis thérapeutique du fait d'une importante néovascularisation cornéenne. Elle a déjà subi deux kératoplasties transfixiantes infructueuses de l'oeil gauche. L'acuité visuelle est limitée à une simple perception lumineuse du fait de l'opacification et de la néovascularisation du greffon. À la lumière de ce cas d'insuffisance limbique, nous discuterons des manifestations ophtalmologiques du syndrome KID ; de ses caractéristiques cliniques, de sa physiopathologie et de son mode de transmission.

We report the case of a 30-year-old woman with KID (keratitis ichthyosis deafness) syndrome consulting for massive corneal neovascularization. She had already undergone two unsuccessful penetrating keratoplasties in her left eye. Visual acuity was limited to no more than light perception because of the opacity and neovascularization of the graft. In the light of this case of limbal cell deficiency, we discuss the ophthalmologic manifestations of KID syndrome as well as its clinical characteristics, physiopathology, and mode of transmission.