Une patiente de 43 ans présentait une tumeur palpébrale profonde, sans pigmentation particulière, du côté droit, connue depuis la petite enfance et perçue comme lentement évolutive. Cliniquement, la tumeur était responsable d'un épaississement palpébral localisé imparfaitement circonscrit. La fonction visuelle et l'examen ophtalmologique étaient normaux. Il existait par contre plusieurs nodules sous cutanés, dont l'association avec l'atteinte palpébrale permit de poser le diagnostic de neurofibromatose de type 1. La patiente souhaitait vivement une ablation de la lésion palpébrale pour des raisons esthétiques. L'exérèse chirurgicale fut réalisée sans incident et permis de porter le diagnostic histologique de neurofibrome typique. Une surveillance des différentes lésions cutanées fut recommandée à la patiente.

A 43-year-old female patient had an amelanotic single tumor thickening the upper right eyelid and observed since early childhood. Clinically, it appeared as a firm mass, without sharp margins, giving a thickened appearance to the superior eyelid. The ophthalmic clinical examination was normal but some subcutaneous nodules attested to the diffusion of the disease recognized as a limited form of neurofibromatosis 1. Although well tolerated, it gave rise to a cosmetic disturbance and the patient was willing to undergo an excision. A complete surgical excision was performed on the lesions and the pathological study disclosed a typical neurofibroma. Regular observation of the different cutaneous nodules was recommended.