But. Le neurofibrome orbitaire est une tumeur bénigne. On la trouve dans 1 % des biopsies orbitaires. Le neurofibrome peut être localisé ou diffus. D'autres localisations peuvent être associées dans ce qu'on appelle 'neurofibromatose'. Là, on distingue deux types : type 1 (mutation du chromosome 17) qui est une maladie périphérique avec des lésions cutanées ; type 2 (mutation du chromosome 22) qui est une maladie centrale avec des lésions nerveuses. Le neurofibrome orbitaire peut être associé avec des lésions des paupière, de la conjonctive, de l'uvée, de la sclère et de l'épisclère. Le neurofibrome orbitaire peut également accompagner des malformations congénitales surtout dans la région sphénoïdale.

Matériel et Méthode. Deux cas cliniques présentant des neurofibromes orbitaires sont étudiés. Le premier malade a 3 ans. Il a un neurofibrome palpébrale avec plusieurs hamartomes dans la rétine et le nerf optique. Ces lésions sont bilatérales, avec prédominance dans un côté. Le second malade a 6 ans. Il a une exophtalmie unilatérale. Ce malade a un neurofibrome dans la paupière supérieure qui s'étend dans l'orbite. Une hypoplasie de l'os sphénoïde s'associe provoquant chez ce malade une hernie du lobe cérébral dans l'orbite.

Résultats. En suivant ces cas pendant trois années, les symptomes et les signes sont restés stables. Le diagnostic de neurofibrome est confirmé par des biopsies de la paupière supérieure. La résection chirurgicale complète n'est pas pratiquée à cause de l'impossibilité d'une résection totale. Histologiquement, il existe une prolifération combinée de cellules de Schwann, de fibroblastes et d'axones. Une dégénérescence mucoïde est associée.

Commentaire et Conclusions. Étant donné à la stabilité des neurofibromes orbitaires, l'étude de nos cas a confirmé l'hypothèse des neurofibromes à propos du traitement. C'est-à-dire qu'il faut retarder la décision chirurgicale le plus possible, même si les malades insistent parfois auprès des médecins pour enlever leurs tumeurs.