But. L'association isolée ectopie cristallinienne et glaucome forme une entité clinique rare dont les caractéristiques physiopathologiques, étiologiques et thérapeutiques ne sont pas parfaitement codifiées.

Matériel et Méthode. Nous rapportons trois cas cliniques associant glaucome et ectopie cristallinienne. Nous avons réalisé un examen clinique général, des examens ophtalmologiques réguliers sous anesthésie générale et des examens paracliniques pour préciser le cadre nosologique et évaluer l'efficacité des traitements réalisés.

Résultats. Il s'agissait de trois prématurés nés avant 28 semaines d'aménorrhée sans antécédent familial particulier. L'ectopie cristallinienne et le glaucome étaient découverts avant l'âge de trois mois. Les examens cliniques et paracliniques ont écarté les causes systémiques d'ectopie cristallinienne (maladie de Marfan, homocystinurie, syndrome de Weil-Marchesani, hyperlysinémie, déficit en sulfite oxydase). Une phacophagie avec vitrectomie antérieure et une intervention hypotonisante (sclérectomie profonde avec trabéculectomie externe ou trabéculectomie classique ou iridectomie périphérique chirurgicale) ont été réalisées dans les trois cas.

Commentaire et Conclusions. Selon les cas, le glaucome avec buphtalmie semble être la cause ou la conséquence de l'ectopie cristallinienne. Les mécanismes physiopathogéniques de deux des cas cliniques ne semblent pourtant pas être expliqués par cette relation de cause à effet. Dans ces deux cas, le glaucome congénital et l'ectopie cristallinienne semblent former une entité clinique particulière que nous rattachons à un trouble de l'organogénèse. La sclérectomie profonde avec trabéculectomie externe serait un traitement efficace du glaucome. L'implantation par implant suturé à la sclère semblerait une bonne alternative au port de lentilles de contact.

L'association ectopie cristallinienne congénitale et glaucome congénital formerait donc une entité clinique distincte.