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Benign focal amyotrophy - 25/04/17

Doi : 10.1016/j.neurol.2017.03.016 
P. Cintas
 Centre SLA, pole neurosciences, CHU Toulouse–Purpan, 170, avenue de Casselardit, 31059 Toulouse cedex 09, France 

Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Tuesday 25 April 2017
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Abstract

Within lower motor neuron diseases, benign focal amyotrophy is a rare syndrome characterized by insidious neurogenic asymmetric atrophy restricted to upper or lower limbs with a good prognosis over time. Described under several terms, the nosology is probably heterogeneous. In juvenile distal upper-limbs forms, specific MRI signs with in particular a compression of the spinal cord by forward displacement of dura, lead to evoke a mechanical process. In other forms, occurring later in the life, affecting proximal part of upper limbs or lower limbs, the physiopathology is still unknown and a focal spinal muscular atrophy is suspected. In this review, we will discuss the clinical, electrophysiological and radiological features of each presentation.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Motor neuron, Benign, Hirayama disease, Focal spinal muscular amyotrophy, MRI


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