Hémangiome caverneux rétinien compliqué d'hémorragie intra-vitréenne. Discussion d'une observation.

Introduction. Chez le sujet jeune, l'hémorragie intravitréenne non traumatique et isolée survenant en dehors du contexte d'une pathologie générale évocatrice, relève généralement d'une pathologie vasculaire rétinienne malformative. L'hémangiome caverneux rétinien, très exceptionnel, s'inscrit dans ce contexte.

Observation. Le diagnostic est établi lors d'une vitrectomie subtotale indiquée par une hémorragie intravitréenne massive non résorptive responsable d'une importante baisse de l'acuité visuelle survenue 3 mois auparavant chez un jeune patient de 16 ans. La localisation juxtapapillaire de l'hémangiome, sur extension jusqu'à la moyenne périphérie et son aspect caverneux macro-anévrismal n'ont pas permis de proposer un traitement spécifique.

Résultats. L'évolution fonctionnelle postopératoire favorable marquée par la récupération de 8/10 ^e d'acuité visuelle ne doit pas faire méconnaître le danger de récidive. Le risque lié à d'autres localisations angiomateuses a pu être exclu par le bilan entrepris.

Discussion et Conclusion. L'hémangiome caverneux rétinien est une affection congénitale particulièrement rare, souvent unilatérale, en règle de découverte fortuite lors d'un examen systématique du fond d'oeil. Sa mise en évidence à l'occasion d'une hémorragie intra-vitréenne reste peu fréquente. Cette tumeur bénigne est superficielle, caractérisée par un amas de dilatations sacculaires rouges sombres caractéristiques en « grappe de raisin ». Elle est habituellement stable, ne nécessite aucun traitement en l'absence de complication, mais sa découverte doit conduire à rechercher de façon systématique d'autres localisations, en particulier dermatologiques et cérébrales. Sa place par rapport aux autres angiomatoses rétiniennes est discutée.