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Les vascularites urticariennes hypocomplémentémiques - 28/04/17

Hypocomplementemic urticarial vasculitis

Doi : 10.1016/j.revmed.2017.03.005 
M. Jachiet a, B. Flageul a, J.-D. Bouaziz a, M. Bagot a, B. Terrier b,
pour le

Groupe Français d’Étude des Vascularites (GFEV)

a Service de dermatologie, faculté de médecine, hôpital Saint-Louis, université Paris-Diderot, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, 75010 Paris, France 
b Service de médecine interne, faculté de médecine, centre de référence national pour les maladies auto-immunes et systémiques rares, en particulier les vascularites systémiques, hôpital Cochin, université Paris-Descartes, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, 75014 Paris, France 

Auteur correspondant. Service de médecine interne, hôpital Cochin, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le vendredi 28 avril 2017

Résumé

La vascularite urticarienne hypocomplémentémique (VUH), individualisée dans la nomenclature de Chapel Hill révisée en 2012, est une vascularite systémique rare, d’étiologie inconnue, touchant les vaisseaux de petit calibre. La VUH se caractérise par des lésions urticariennes, une hypocomplémentémie et une atteinte d’organe variable, principalement articulaire et oculaire, mais également digestive, pulmonaire et rénale. Les anticorps anti-C1q sont détectés seulement chez la moitié des patients, alors que le taux abaissé ou effondré de C1q semble représenter un marqueur plus sensible pour le diagnostic de VUH. Peu de données concernant la prise en charge thérapeutique des VUH sont disponibles dans la littérature. Cependant, l’hydroxychloroquine et la colchicine semblent avoir en première ligne une efficacité satisfaisante. En cas de maladie réfractaire ou grave, les corticoïdes en association à des stratégies d’épargne cortisonique sont habituellement utilisés, reposant sur les immunosuppresseurs conventionnels, comme l’azathioprine, le mycophénolate mofétil, le cyclophosphamide ou le rituximab dont l’efficacité semble intéressante. La stratégie thérapeutique optimale reste toutefois à préciser.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Hypocomplementemic urticarial vasculitis (HUV), called anti-C1q vasculitis in the 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides, is a rare systemic vasculitis of unknown etiology, affecting small vessels. HUV is characterized by urticarial lesions, hypocomplementemia and systemic manifestations, mostly musculoskeletal and ocular, but also gastrointestinal, pulmonary and kidney involvement. Anti-C1q antibodies are detected in only half of the patients, and low C1q seems to represent a more sensitive marker. Published data on the therapeutic management are scarce in the literature. Hydroxychloroquine and colchicine seem to represent effective first-line therapies. In patient with relapsing or refractory disease, response rates appeared slightly higher for corticosteroids together with conventional immunosuppressive agents, in particular azathioprine, mycophenolate mofetil, or cyclophosphamide, while a rituximab-based regimen tended to have higher efficacy. The best strategy for treating HUV has yet to be defined.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Vascularite, Anticorps anti-C1q, Lupus érythémateux systémique, Corticothérapie, Rituximab

Keywords : Vasculitis, Anti-C1q antibodies, Systemic lupus erythematosus, Corticosteroids, Rituximab


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