Introduction. Les choristomes sont des hétérotopies dysgénésiques comportant des tissus qui ne se trouvent pas normalement dans la région intéressée et réalisent une formation tissulaire anormale pseudo-tumorale.

Histologiquement, on oppose deux catégories de choristomes

Observation et Méthode. À l'occasion d'une observation personnelle d'un choristome phacomateux de l'oeil ainsi qu'une revue de la littérature (seulement 18 observations publiées jusqu'à ce jour dont la 1 ^re a été décrite par ZIMMERMAN en 1971) nous nous proposons de

• définir les caractères anatomo-cliniques de cette lésion,
• dégager les hypothèses histopathogéniques,
• souligner les problèmes du diagnostic différentiel,
• insister sur la rareté de cette tumeur et sa bénignité dont la méconnaissance peut aboutir à des diagnostics erronés surtout de malignité.

Conclusion. Le choristome phacomateux de l'oeil est une lésion bénigne exceptionnelle. Son étiopathogénie est complexe et le mécanisme de sa génèse reste hypothétique. Les pathologistes doivent être sensibilisés afin d'éviter toute erreur diagnostique par méconnaissance.