But. Le nævus fuscoceruleus ophtalmo-maxillaire ou nævus d'Ota est une mélanose dermique bénigne congénitale et non héréditaire. La dégénérescence en mélanome malin est exceptionnelle.

Matériel et Méthode. Nous présentons l'observation d'une femme âgée de 48 ans et qui présente un nævus d'Ota type III d'après la classification de Tanino.

Résultats. La patiente s'est présentée avec un tableau d'inflammation orbitaire subaiguë qui a bien réagi à la corticothérapie. Les explorations radiologiques ont objectivé une masse intra oculaire sans extension orbitaire. Devant la suspicion d' une dégénérescence maligne, une énucléation a été faite. La présence de mélanose au niveau de la graisse orbitaire et la fibrose secondaire à l'inflammation ont rendu l'appréciation per-opératoire de l'extension très difficile. L'examen anatomopathologique a confirmé le diagnostic de mélanome choroïdien sans effraction sclérale. L'évolution a été marquée par un rejet de la bille de silicone. Un contrôle clinique et radiologique pratiqué à 6 mois,1an, 2 et 3 ans est resté négatif.

Commentaire et Conclusions. Nous insistons sur la nécessité d'une recherche étiologique devant tout tableau d'inflammation orbitaire. Bien qu'exceptionnelle, la dégénérescence en mélanome malin rend nécessaire un suivie ophtalmologique régulier de toute mélanocytose oculodermique.