Patient et Méthode. Présentation de cas clinique.

Résultats. Une jeune femme de 20 ans, atteinte d'une neurofribromatose de type 2 présentant une surdité suite à des neurinomes bilatéraux du VIII, et la perte fonctionnelle de l'oeil droit suite à l'exércse chirurgicale d'un méningiome du nerf optique, développa dans son oeil unique une tumeur pigmentée parapapillaire. L'acuité visuelle de cet oeil, seul moyen de communication avec le monde extérieur pour la patiente, était de 1,5. Malgré les signes objectifs en faveur du diagnostic d'un mélanome, une observation périodique a initialement été décidée pour éviter l'amputation de la fonction visuelle consécutive à l'irradiation du nerf optique. La croissance fut lente durant les 5 années qui suivirent, et la tumeur fut traitée par faisceau de protons accélérés dès l'apparition de signes de croissance rapide avec apparition de soulèvement rétinien maculaire séreux. Un an après l'irradiation, une neuropathie optique radio-induite apparut, et l'acuité visuelle se réduisit à 0,3. La tumeur présenta des signes objectifs de régression. La patiente conserva cette acuité visuelle durant les deux années suivantes jusqu'à son décès par un coma postopératoire, suite à l'intervention pour neurofibrome du tronc cérébral.

Conclusion. Première description d'un mélanome de l'uvée avec croissance documentée dans le cadre d'une NF2. Le traitement par irradiation avec faisceau de protons, dans ce cas, permit à la fois le contrôle local de la tumeur et la conservation d'une fonction visuelle dans l'oeil unique d'une patiente sourde, évitant ainsi son isolement social.